Поражения ЖКТ, болезнь Крона, язвенный колит и аутоиммунный панкреатит
Иммуноглобулин подкласс IgG4, диагностика аутоиммунного панкреатита (код 01.02.15.540)
Тест для диагностики IgG4-ассоциированных заболеваний (панкреатита, ретроперитонеального синдрома, сухого синдрома, тубулоинтерстициального нефрита)
Описание теста:
Избыточная продукция молекул подкласса иммуноглобулина IgG4 возникает при ряде заболеваний, обусловленных инфильтрацией органов плазматическими клетками, секретирующими IgG4. Последствием тканевого воспаления является выраженный фиброз и рубцевание пораженной ткани. Концентрация иммуноглобулина IgG4 в норме ниже других подклассов IgG и составляет менее 5% от общего IgG сыворотки крови. Наряду с IgE, имммуноглобулин IgG4 участвует в аллергических заболеваниях, а синтез IgE и IgG4 контролируется сходными механизмами. Кроме того, аутоантитела, представленные иммуноглобулином IgG4, участвуют в ряде аутоиммунных заболеваний, включая пузырчатку, мембранозный гломерулонефрит и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.
Основными формами IgG4-ассоциированных заболеваний являются аутоиммунный панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича. Существует ряд других состояний, связанных с фиброзными изменениями внутренних органов, включая эндокринные железы (тиреоидит Риделя) и тубулоинтерстициальный нефрит.
Аутоиммунный панкреатит проявляется хроническим процессом с поражением поджелудочной железы, со снижением экзокринной функции, псевдоцистами и обызвествлением в ткани железы. По причине склероза поджелудочной железы может развиваться сахарный диабет. У небольшого числа пациентов наблюдается клиника острого панкреатита с увеличением амилазы и болевым синдромом.
Ретроперитонеальный фиброз сопровождается болью в спине и нижней части живота, отеком нижних конечностей, гидронефрозом при вовлечении мочеточников.
Синдром Микулича сопровождается стойким отеком слезных и слюнных желез, приводящим к сухому синдрому. Ранее это состояние рассматривалось как вариант синдрома Шегрена, однако выявление других патогенетических механизмов позволило выделить его в отдельное заболевание.
Все IgG4-ассоциированные состояния сопровождаются гипергаммаглобулинемией (60%), появлением антинуклеарного фактора и антител к цитоплазме нейтрофилов, в частности к лактоферрину. Среди всех иммуноглобулинов при этих заболеваниях значительнее всего увеличивается синтез IgG4. Выявление повышенных концентраций IgG4 является основным методом диагностики этих заболеваний.
Подготовка к исследованию:
Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Показания к назначению теста:
1. Дифференциальная диагностика IgG4- ассоциированных состояний;
2. Диагностика ретроперитонеального фиброза;
3. Диагностика аутоиммунного панкреатита;
4. Диагностика недостаточности поджелудочной железы;
5. Диагностика синдрома Микулича (сухого синдрома);
6. Диагностика идиопатического тубулоинтерстициального нефрита.
Материал для исследования: сыворотка крови.
Метод определения: иммуноферментный анализ.
Сроки исполнения: 5 рабочих дней.
Единицы измерения: г/л.
Референсные значения: 0,1-1,35 г/л.
Интерпретация:
1. Увеличение концентраций IgG4 возможно при следующих состояниях:
2. Ретроперитонеальный фиброз;
3. Аутоиммунный панкреатит;
4. Недостаточности поджелудочной железы;
5. Сахарный диабет;
6. Синдрома Микулича;
7. Идиопатический фиброз ткани (парааортальный, периорбитальный фиброз, тубулоинтерстициальный нефрит, склерозирующий холангит, пневмофиброз, фиброз щитовидной железы и гипофиза и т.д.).
Рекомендуемая литература
1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.
2. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
3. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
4. Gershvin M.E., Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
5. Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.