Поражения ЖКТ, болезнь Крона, язвенный колит и аутоиммунный панкреатит
Иммуноглобулин подкласс IgG4, диагностика аутоиммунного панкреатита (код 01.02.15.540)
Тест для диагностики IgG4-ассоциированных заболеваний (панкреатита, ретроперитонеального синдрома, сухого синдрома, тубулоинтерстициального нефрита)
Описание теста:
Избыточная продукция молекул подкласс иммуноглобулина IgG4 возникает при ряде заболеваний, обусловленных инфильтрацией органов плазматическими клетками секретирующими IgG4. Последствием тканевого воспаления является выраженный фиброз и рубцевание пораженной ткани. Концентрация иммуноглобулина IgG4 в норме ниже других подклассов IgG, и составляют менее 5% от общего IgGсыворотки крови. Наряду с IgE имммуноглобулин IgG4 участвует в аллергических заболеваниях, а синтез IgE и IgG4 контролируется сходными механизмами. Кроме того, аутоантитела, представленные иммуноглобулином IgG4, участвуют в ряде аутоиммунных заболеваний, включая пузырчатку, мембранозный гломерулонефрит и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.
Основными формами IgG4 - ассоциированных заболеваний являются аутоиммунный панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича. Существует ряд других состояний, связанных с фиброзными изменения внутренних органов, включая эндокринные железы (тиреоидит Риделя) и тубулоинтерстициальный нефрит.
Аутоиммунный панкреатит проявляется хроническим процессом с поражением поджелудочной железы, со снижением экзокринной функции, псевдоцистами и объизвествлением в ткани железе. По причине склероза поджелудочной железы может развиваться сахарный диабет. У небольшого числа пациентов наблюдается клиника острого панкреатита с увеличением амилазы и болевым синдромом.
Ретроперитонеальный фиброз сопровождается болью в спине и нижней части живота, отеком нижних конечностей, гидронефрозом при вовлечении мочеточников.
Синдром Микулича сопровождается стойким отеком слезных и слюнных желез, приводящим к сухому синдрому. Ранее это состояние рассматривалось как вариант синдрома Шегрена, однако выявление других патогенетических механизмов позволило выделить его в отдельное заболевание.
Все IgG4 ассоциированные состояния сопровождаются гипергаммаглобулинемией (60%), появлением антинуклеарного фактора и антител к цитоплазме нейтрофилов, в частности лактоферрину. Среди всех иммуноглобулинов при этих заболеваниях значительнее всего увеличивается синтез IgG4. Выявление повышенных концентраций IgG4 является основным методом диагностики этих заболеваний.
Подготовка к исследованию:
Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Показания к назначению теста:
Дифференциальная диагностика IgG4- ассоциированных состояний;
Диагностика ретроперитонеального фиброза;
Диагностика аутоиммунного панкреатита;
Диагностика недостаточности поджелудочной железы;
Диагностика синдрома Микулича (сухого синдрома);
Диагностика идиопатического тубулоинтерстициального нефрита
Материал для исследования: сыворотка крови
Метод определения: Иммуноферментный анализ
Сроки исполнения: 5 рабочих дней
Единицы измерения: г/л
Референсные значения: 0,1-1,35 г/л
Интерпретация:
Увеличение концентраций IgG4 возможно при следующих состояниях:
Ретроперитонеальный фиброз;
Аутоиммунный панкреатит;
Недостаточности поджелудочной железы;
Сахарный диабет;
Синдрома Микулича;
Идиопатический фиброз ткани (парааортальный, периорбитальный, тубулоинтерстициальный нефрит, склерозирующий холангит, пневмофиброз, фиброз щитовидной железы и гипофиза и т.д.)
Рекомендуемая литература
1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.
2. Stone J.H., Zen Y., Deshpande V. Mechanisms of Disease: IgG4-Related Disease// NEJM -2012. - V.366. – N.6. – P. 539-51.
3. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
7. Инструкции к набору реагентов