Лаборатория диагностики аутоиммунных заболеваний. СПбГМУ им.ак.И.П.Павлова.

Поражения ЖКТ, болезнь Крона, язвенный колит и аутоиммунный панкреатит
Иммуноглобулин подкласс IgG4, диагностика аутоиммунного панкреатита (код 01.02.15.540)

Тест для диагностики IgG4-ассоциированных заболеваний (панкреатита, ретроперитонеального синдрома, сухого синдрома, тубулоинтерстициального нефрита)

Описание теста:

Избыточная продукция молекул подкласс иммуноглобулина IgG4 возникает при ряде заболеваний, обусловленных инфильтрацией органов плазматическими клетками секретирующими IgG4. Последствием тканевого воспаления является выраженный фиброз и рубцевание пораженной ткани. Концентрация иммуноглобулина IgG4 в норме ниже других подклассов IgG, и составляют менее 5% от общего IgGсыворотки крови. Наряду с IgE имммуноглобулин IgG4 участвует в аллергических заболеваниях, а синтез IgE и IgG₄контролируется сходными механизмами. Кроме того, аутоантитела, представленные иммуноглобулином IgG₄, участвуют в ряде аутоиммунных заболеваний, включая пузырчатку, мембранозный гломерулонефрит и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Основными формами IgG₄ - ассоциированных заболеваний являются аутоиммунный панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича. Существует ряд других состояний, связанных с фиброзными изменения внутренних органов, включая эндокринные железы (тиреоидит Риделя) и тубулоинтерстициальный нефрит.

Аутоиммунный панкреатит проявляется хроническим процессом с поражением поджелудочной железы, со снижением экзокринной функции, псевдоцистами и объизвествлением в ткани железе. По причине склероза поджелудочной железы может развиваться сахарный диабет. У небольшого числа пациентов наблюдается клиника острого панкреатита с увеличением амилазы и болевым синдромом.

Ретроперитонеальный фиброз сопровождается болью в спине и нижней части живота, отеком нижних конечностей, гидронефрозом при вовлечении мочеточников.

Синдром Микулича сопровождается стойким отеком слезных и слюнных желез, приводящим к сухому синдрому. Ранее это состояние рассматривалось как вариант синдрома Шегрена, однако выявление других патогенетических механизмов позволило выделить его в отдельное заболевание.

Все IgG4 ассоциированные состояния сопровождаются гипергаммаглобулинемией (60%), появлением антинуклеарного фактора и антител к цитоплазме нейтрофилов, в частности лактоферрину. Среди всех иммуноглобулинов при этих заболеваниях значительнее всего увеличивается синтез IgG4. Выявление повышенных концентраций IgG4 является основным методом диагностики этих заболеваний.

Подготовка к исследованию:

Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.

Показания к назначению теста:

Дифференциальная диагностика IgG₄- ассоциированных состояний;

Диагностика ретроперитонеального фиброза;

Диагностика аутоиммунного панкреатита;

Диагностика недостаточности поджелудочной железы;

Диагностика синдрома Микулича (сухого синдрома);

Диагностика идиопатического тубулоинтерстициального нефрита

Материал для исследования: сыворотка крови

Метод определения: Иммуноферментный анализ

Сроки исполнения: 5 рабочих дней

Единицы измерения: г/л

Референсные значения: 0,1-1,35 г/л

Интерпретация:

Увеличение концентраций IgG4 возможно при следующих состояниях:

Ретроперитонеальный фиброз;

Аутоиммунный панкреатит;

Недостаточности поджелудочной железы;

Сахарный диабет;

Синдрома Микулича;

Идиопатический фиброз ткани (парааортальный, периорбитальный, тубулоинтерстициальный нефрит, склерозирующий холангит, пневмофиброз, фиброз щитовидной железы и гипофиза и т.д.)

Рекомендуемая литература

1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.

2. Stone J.H., Zen Y., Deshpande V. Mechanisms of Disease: IgG₄-Related Disease// NEJM -2012. - V.366. – N.6. – P. 539-51.

3. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.

4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.

5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2^nd ed./ Elsevier Science – 2006.

6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.

7. Инструкции к набору реагентов

Логин:
Пароль:
зарегистрироваться вспомнить пароль