Система комплемента представляет собой группу сывороточных белков, которые участвуют в реакциях гуморального иммунитета. Активированная система комплемента способна разрушать клеточные мембраны бактерий, а при аутоиммунных заболеваниях - может разрушать клетки организма. Для подавления неспецифической активации комплемента существует ряд растворимых и мембраноассоциированных ингибиторов системы комплемента, которые в норме предотвращают неспецифическую активацию комплемента на мембранах собственных клеток человеческого организма. Одним из таких растворимых ингибиторов является С1-эстераза – гликопротеин с функцией ингибирования протеаз. С1-эстераза ингибирует начальные компоненты системы комплемента (С1s, C2, C4), кроме того, она участвует в естественном подавлении калликреин-кининовой системы и взаимодействует с рядом факторов свертывания.
Дефицит функции С1-ингибитора относится к одним из самых частых врожденных недостаточностей системы комплемента и приводит к развитию наследственного ангионевротического отека. Это заболевания характеризуется генерализованным отеком, наиболее опасным проявлением является отек гортани. Причиной является увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется под действием в норме подавленного фермента калликреина. Рекомендуется определять активность С1-ингибитора одновременно с исследованием С3 и С4 факторов комплемента.
Интерпретация:
Снижение активности эстеразы ниже 40% указывает на функциональный дефект С1INH при наследственной форме ангионевротического отека и подтверждает диагноз этого заболевания. Существуют редкие приобретенные формы этого заболевания, развивающиеся во взрослом возрасте, нередко на фоне множественной миеломы или лимфопролиферативных заболеваний. Обычно низкая активность С1-эстеразы сопровождается снижением концентраций С4 компонента комплемента в сыворотке за счет его потребления.