Аутоиммунные неврологические заболевания
Антитела к NMDA глютаматному рецептору (код 01.02.15.456)
Тест, используемый для диагностики аутоиммунного анти- NMDAR энцефалита.
Субъединица NR1 глютаматных рецепторов NMDAтипа является основной мишенью аутоантител при аутоиммунной энцефалите. Глутаматные рецепторы в центральной нервной системе участвуют в механизме синаптической пластичности который представляет один из основных механизмов обучения и памяти.
Аутоиммунный энцефалит характерен для молодых женщин в возрасте 18-40, реже это заболевание отмечается детей. Подавляющее большинство заболевших моложе 50 лет. Энцефалит, обусловленный антителами к NMDA-рецептору, обычно дебютирует поведенческими нарушениями, напоминающими острый психоз: возбуждение, дезориентация, амнезия. Через несколько дней присоединяются судороги или топическая неврологическая симптоматика, в том числе экстрапирамидные расстройства. По мере развития заболевания уровень сознания значительно снижается, могут присоединяться двигательные и вегетативные расстройства, развивается дыхательная недостаточность. Картина МРТ часто не выявляет специфических изменений. В спинномозговой жидкости выявляется выраженный плеоцитоз, кроме того у 60-70% пациентов отмечаются олигоклональный IgG(см.описание теста).
Более чем в половине всех случаев у взрослых причиной паранеопластического аутоиммунного энцефалита является тератома яичника у молодых женщин, реже выявляются другие новообразования. У детей этиологической причины энцефалита обычно установить не удается. Лечение опухоли и комбинированная иммуносупрессия приводят к снижениям титров аутоантител и ремиссии заболевания. У ряда пациентов даже на фоне успешной иммуносупрессивной терапии энцефалита в ряде возможны рецидивы заболевания.
Показания к назначению исследования:1. Дифференциальная диагностика энцефалитов в молодом возрасте; 2. Диагностика аутоиммунного энцефалита; 3. Дифференциальная диагностика судорожного синдрома у детей; 4. Дифференциальная диагностика экстрапирамидных расстройств
Подготовка к исследованию:специальной подготовки не требуется. Взятие крови желательно проводить не ранее 4 часов после приема пищи.
Материал для исследования: сыворотка крови.
Метод исследования:непрямая иммунофлюоресценция
Сроки исполнения:7 дней
Форма представления результата:полуколичественный (в титрах).
Референсные значения:титр <1:10 - антител не обнаружено
Интерпретация результата:
Выявление аутоантител к NMDA-рецептору в комплексе с характерной клинической картиной свидетельствуют о атоиммунного анти-NMDARэнцефалита.
Основная литература:
DalmauJ. etal. Paraneoplastic Anti–N-methyl-D-aspartate Receptor EncephalitisAssociated with Ovarian Teratoma. - Ann Neurol. ,2007, 61(1), p, 25–36.
Dalmau J. et al. Clinical experience and laboratory investigations in patients withanti-NMDAR encephalitis. - Lancet Neurol. ,2011, 10(1), p. 63–74.
Zuliani L. et al. Central nervous system neuronal surface antibodyassociated syndromes: review and guidelinesfor recognition. - J NeurolNeurosurg Psychiatry,2012, Vol. 83, p. 638-645.