Аутоиммунные неврологические заболевания
Антитела к NMDA глютаматному рецептору (код 01.02.15.456)
Тест, используемый для диагностики аутоиммунного анти-NMDAR энцефалита
Описание теста:
Субъединица NR1 глютаматных рецепторов NMDA-типа является основной мишенью аутоантител при аутоиммунном энцефалите. Глутаматные рецепторы в центральной нервной системе участвуют в механизме синаптической пластичности, который представляет один из основных механизмов обучения и памяти.
Аутоиммунный энцефалит характерен для молодых женщин в возрасте 18-40, реже это заболевание отмечается детей. Подавляющее большинство заболевших моложе 50 лет. Энцефалит, обусловленный антителами к NMDA-рецептору, обычно дебютирует поведенческими нарушениями, напоминающими острый психоз: возбуждение, дезориентация, амнезия. Через несколько дней присоединяются судороги или топическая неврологическая симптоматика, в том числе экстрапирамидные расстройства. По мере развития заболевания уровень сознания значительно снижается, могут присоединяться двигательные и вегетативные расстройства, развивается дыхательная недостаточность. Картина МРТ часто не выявляет специфических изменений. В спинномозговой жидкости выявляется выраженный плеоцитоз, кроме того, у 60-70% пациентов отмечаются олигоклональный IgG (см. описание теста).
Более чем в половине всех случаев у взрослых причиной паранеопластического аутоиммунного энцефалита является тератома яичника у молодых женщин, реже выявляются другие новообразования. У детей этиологической причины энцефалита обычно установить не удается. Лечение опухоли и комбинированная иммуносупрессия приводят к снижениям титров аутоантител и ремиссии заболевания. У ряда пациентов даже на фоне успешной иммуносупрессивной терапии энцефалита в ряде возможны рецидивы заболевания.
Показания к назначению исследования:
1. Дифференциальная диагностика энцефалитов в молодом возрасте;
2. Диагностика аутоиммунного энцефалита;
3. Дифференциальная диагностика судорожного синдрома у детей;
4. Дифференциальная диагностика экстрапирамидных расстройств
Подготовка к исследованию: специальной подготовки не требуется. Взятие крови желательно проводить не ранее 4 часов после приема пищи.
Материал для исследования: сыворотка крови.
Метод исследования: непрямая иммунофлюоресценция.
Сроки исполнения:7 дней.
Форма представления результата: полуколичественный (в титрах).
Референсные значения: титр <1:10 - антител не обнаружено.
Интерпретация результата:
Выявление аутоантител к NMDA-рецептору в комплексе с характерной клинической картиной свидетельствует о аутоиммунном анти-NMDAR энцефалита.
Основная литература:
1. Dalmau J. et al. Paraneoplastic Anti–N-methyl-D-aspartate Receptor EncephalitisAssociated with Ovarian Teratoma. - Ann Neurol. ,2007, 61(1), p, 25–36.
2. Dalmau J. et al. Clinical experience and laboratory investigations in patients withanti-NMDAR encephalitis. - Lancet Neurol. ,2011, 10(1), p. 63–74.
3. Zuliani L. et al. Central nervous system neuronal surface antibodyassociated syndromes: review and guidelinesfor recognition. - J NeurolNeurosurg Psychiatry,2012, Vol. 83, p. 638-645.