Аутоиммунные неврологические заболевания
Антитела к ганглиозидам, иммуноблот (код 01.02.15.620)
Тест для диагностики полинейропатий, позволяющий выявлять антитела к ганглиозидам классов IgG/IgM.
Ганглиозиды составляют группу гликосфинголипидов, достигающую 6% всех липидов в нервной системе. Они являются основной структурной частью миелина шванновских клеток, входят в структуры синаптических мембран и нейромышечных окончаний. В основе структуры ганглиозидов лежит молекула церамида, соединенная с молекулами углеводов и сиаловых кислот. Спектр ганглиозидов разный в ЦНС и периферических нервах. Ганглиозиды GM1 и GD1a экспрессированы на моторных нервах и аксонах. На черепно-мозговых нервах много ганглиозида GQ1b, сенсорные нервы богаты GD1b.
В качестве основной причины сенсибилизации иммунной системы к антигенам ганглиозидов при острых полинейропатиях предполагается перекрестная иммунная реакция с липополисахаридами бактерий ЖКТ. Синдрому ГБ часто предшествует энтерит, вызванный Campylobacterjejuni. Липополисахарид C. jejuni содержит ганглиозид-подобную структуру, напоминающую по структуре молекулу ганглиозида GM1, которая способна стимулировать аутоиммунные ответы. Другими известными индукторами синдрома ГБ являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, Mycoplasmapneumoniae и Haemophilusinfluenzae.
Антитела к ганглиозидам встречаются на фоне ряда острых и хронических полинейропатий. Общим признаком как острых, так и хронических аутоиммунных полинейропатий является белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, проявляющаяся значительным увеличением содержания белка в ликворе при нормальной или минимально повышенной клеточности. Синдром Гийена-Барре и его разновидности относятся к группе острых воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий, часто разрешающихся спонтанно. Это заболевание часто развивается на фоне или после перенесенной респираторной или кишечной инфекции в течении 10-14 дней с ее начала, поэтому образование аутоантител часто рассматривают как компонент первичного иммунного ответа против возбудителя инфекции. После достижения ремиссии заболевания титры антител постепенно снижаются и нарастают в случае повторного обострения. Одной из форм острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии является синдром Миллера-Фишера. Характерными клиническими проявлениями являются поражения черепно-мозговых нервов, в результате чего развивается офтальмоплегия, кроме того выражены арефлексия и атаксия. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия является хроническим прогрессирующим заболеванием с поражением сенсорных и моторных нервов. Заболевание может протекать с обострениями, чередующимися с продолжительными периодами ремиссии. При хронических полиневритах антитела к ганглиозидам могут быть представлены моноклональным иммуноглобулинов и требуют проведения иммунофиксации иммуноглобулинов сыворотки ( 01.02.15.420).
Показания к назначению теста: 1. Проведение диагностики синдрома Гийена Барре; 2. Диагностика синдрома Миллера Фишера 3. Дифференциальный диагноз острых полирадикулоневропатий 4. Дифференциальный диагноз хронических полиневритов.
Подготовка к исследованию: Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Материал для исследования: сыворотка крови.
Метод определения: Метод лайн блота
Сроки исполнения: 5 рабочих дней
Единицы измерения: полуколичественное измерение реакции в «крестах»
Референсные значения: антитела не обнаружены
Интерпретация
Тест является полуколичественным, результат определения аутоантител представляется в «крестах» для каждого антигена. Увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител. Варианты результата оценки серопозитивности приведены ниже:
1. - Антитела не обнаружены
2. + - низкое содержание аутоантител к специфическому антигену
3. ++ - среднее содержание аутоантител к специфическому антигену
4. +++ - высокое содержание аутоантител к специфическому антигену
|
Антиген |
Заболевания |
|
GM1 |
-Классический синдром Гийена Барре (AIDP); - Другие острые полирадикулоневриты (AMAN, AMSAN); - Мультифокальная моторная нейропатия с блоком проведения; - Моторная нейропатия с моноклональным компонентом; |
|
GM2, GM3, GM4 |
- Синдром Гийена-Барре после инфекции ЦМВ; - Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и другие родственные хронические полинейропатии; |
|
GD1a
|
-Острые полирадикулоневриты (AMAN, AMSAN); -Синдром Гийена-Барре со слабостью плечевых, шейных и орофарингеальных мышц; -Редко другие острые и хронические полинейропатии |
|
GD1b |
-Атаксия при синдроме Гийена-Барре; -Синдром CANOMAD(хроническая атактическая нейропатия, офтальмоплегия, моноклональный компонент IgM, холодовые агглютинины) - Моторная нейропатия с моноклональным компонентом; |
|
GD2, GD3 |
-Синдром CANOMAD (хроническая атактическая нейропатия, офтальмоплегия, моноклональный компонент IgM, холодовые агглютинины) |
|
GT1a |
-Атаксия при синдроме Гийена-Барре; -Синдром Гийена-Барре со слабостью плечевых, шейных и орофарингеальных мышц; - Синдром Миллера-Фишера -Энцефалит Бикерстафа (сочетание атаксии, офтальмоплегии, стволовые нарушения) |
|
GT1b |
-Синдром CANOMAD(хроническая атактическая нейропатия, офтальмоплегия, моноклональный компонент IgM, холодовые агглютинины) |
|
GQ1b
|
-Синдром Миллера-Фишера; -Энцефалит Бикерстафа (сочетание атаксии, офтальмоплегии, стволовые нарушения); -Синдром Гийена-Барре со слабостью плечевых, шейных и орофарингеальных мышц; -Атаксия и офтальмоплегия при синдроме Гийена-Барре; -Синдром CANOMAD(хроническая атактическая нейропатия, офтальмоплегия, моноклональный компонент IgM, холодовые агглютинины) |
|
Сульфатиды |
- Редко отмечаются при хронической воспалительная демиелинизирующей полинейропатии |
Основная литература:
1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. Издательство«Человек», СПб- 2010.
2. Tietz Clinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B.- USA,W.B Sounders Company, 2006,1798 p.
3. Wildemann B. et al. Laboratory Diagnosis in Neurology / Thieme, New York 2010, 271p.
4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
5. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
6. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
7. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.