Аутоиммунные неврологические заболевания
Иммуноблот антител при полимиозите (код 01.02.15.320)
Тест для диагностики воспалительных миопатий
Дерматомиозит, полимиозит и миозит с включениями составляют группу воспалительных миопатий, которые характеризуются цитотоксическим и гуморальным ответом в отношении компонентов поперечно-полосатой мускулатуры. Все эти заболевания сопровождаются мышечной слабостью, отеком и болями вовлеченных мышц, на фоне может присутствовать другая симптоматика, в частности вовлечение кожи, альвеолит и легочный фиброз, полисиновит и ряд других симптомов заболеваний соединительной ткани. В диагностике воспалительных миопатий большое значение придают нейрофизиологическому (миографическому) и магнитно-резонансному исследованию. Магнитно-резонансная томография позволяет также выбрать мишень для проведения прицельной биопсии мышцы и выявить ряд характерных изменений мышечной ткани. Основными лабораторными маркерами воспалительных миопатий являются креатинфосфокиназа, трансаминазы АСТ и АЛТ, миоглобин. Биохимическое обследование подтверждает факт миолиза (разрушения мышцы) и служит для определения показаний к углубленному обследованию.
В дифференциальной диагностике и определении прогноза воспалительных миопатий большую роль играет выявления миозит-специфических аутоантител. Большинство миозит-специфических аутоантител направлены против ядерных антигенов, что позволяет отнести их к антинуклеарным антителам. Выявление антител при воспалительных миопатиях целесообразно дополнять обнаружением антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 (код 01.02.15.005), который отмечается у 40-70% пациентов. Миозит-специфические антитела с наибольшей частотой отмечаются при полимиозите (30-60%), реже они выявляются при дерматомиозите (10-40%) и практически не обнаруживаются при полимиозите с включениями.
Среди миозит-специфических аутоантител наибольшее семейство составляют антисинтетазные антитела, направленные против ферментов тРНК-синтетаз. У пациентов с антисинтетазными антителами отмечается характерный «антисинтетазный синдром», сочетающий полимиозит с признаками склеродермии, интерстициального поражения легких и симптоматикой артрита. Антисинтетазные антитела появляются еще до начала клинических проявлений ДМ/ПМ, и изменения их титра не несут значимой клинической информации, в связи с чем повторное исследование играет только подтверждающую роль.
Показания к назначению теста:
1 .Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий;
2. Диагностика антисинтетазного синдрома и других перекрестных синдромов;
3. Прогнозирование течения полимиозита.
Подготовка к исследованию:
Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Материал для исследования: сыворотка крови.
Метод определения: Метод лайн-блота.
Сроки исполнения: 5 рабочих дней.
Единицы измерения: интенсивность реакции пропорциональна содержанию аутоантител к конкретным антигенам, оценивается в крестах по результатам денситометрии.
Референсные значения: аутоантител не обнаружено
Интерпретация:
Тест является полуколичественным, результат определения аутоантител представляется в «крестах» для каждого антигена. Увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител. Варианты результата оценки серопозитивности приведены ниже:
1. Антитела не обнаружены.
2. + - низкое содержание аутоантител к специфическому антигену.
3. ++ - среднее содержание аутоантител к специфическому антигену.
4. +++ - высокое содержание аутоантител к специфическому антигену.
|
Антиген |
Заболевания |
|
Mi-2 |
Классический хронический дерматомиозит с папулами Готтрона и характерными для дерматомиозита высыпаниями, хороший ответ на иммуносупрессивную терапию. |
|
Ku |
Перекрестный ревматологический синдром, сочетающий полимиозит и симптоматику системной красной волчанки. |
|
PM-Scl 100/75
|
Перекрестный ревматологический синдром, сочетающий проявления дерматомиозита и склеродермии. Нередко поражение внутренних органов. |
|
Jo1, PL-7, PL-12, EJ, OJ |
Маркеры «антисинтетазного синдрома», сочетающего характерную симптоматику склеродермии и полимиозита. |
|
SRP |
Тяжелый полимиозит, нередко вовлечение сердца, резистентен к терапии. |
|
SSA (Ro52) |
Сравнительно неспецифический маркер ревматической патологии, часто отмечающийся при воспалительных миопатиях. |
Основная литература:
1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. Издательство«Человек», СПб- 2010.
2. Tietz Clinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B.- USA,W.B Sounders Company, 2006,1798 p.
3. Wildemann B. et al. Laboratory Diagnosis in Neurology / Thieme, New York 2010, 271p.
4. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
5. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
6. Gershvin M.E., Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
7. Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.