Системные ревматические заболевания
DAT/Кумбс: скрининг полиспецифических агглютининов (код 01.02.15.890)
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) – заболевание, при котором происходит повышенная деструкция эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами различных классов иммуноглобулинов с участием или без участия компонентов комплемента. Частота встречаемости АГА варьирует от 0.6 до 3 на 100 тысяч человек. Этиология до сих пор остается не известной. АГА может быть первичной и вторичной. При первичной АГА гемолиз в анализах является единственным клиническим симптомом в отсутствие системных заболеваний, которые могли бы объяснить присутствие антител. Вторичная АГА встречается на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, болезнь Крона, язвенный колит, системная склеродермия и др.), опухолевых процессов (лимфома, хронический лимфолейкоз, миелодиспластический синдром), иммунодефицита, инфекций (Mycoplasma pneumoniae, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус) и приема некоторых лекарственных препаратов (цефалоспорины, НПВС, интерферон-альфа, α-метилдопа , прокаинамид и др.).
Также АГА, в зависимости от оптимальной температуры для реакции антиэритроцитарных антител с антигенами на поверхности эритроцитов, делятся на тепловые (t=37о С), холодовые (t< 37о С) и смешанные. При тепловой АГА антитела направлены на антиген из системы резус (Rhnull), который присутствует у всех людей на поверхности эритроцитов, независимо от резус-принадлежности.
При холодовой АГА, или болезни холодовых агглютининов антитела направлены против I/i -антигенов на поверхности мембран эритроцитов и приводят к агглютинации эритроцитов при температуре <37 оС.
Прямая моноспецифическая проба Кумбса – лабораторный тест, позволяющий определить наличие антиэритроцитарных антител IgG, IgA,IgM и C3c-,C3-d–компоненты комплемента на поверхности эритроцитов и, таким образом, подтверждающий аутоиммунную этиологию гемолиза. Антитела иммуноглобулинов класса IgG, IgA наиболее характерны для тепловой АГА, IgM, C3c-,С3d-компоненты комплемента – для холодовой. АГА может протекать как бессимптомно, так и с наличием такой клинической симптоматики, как выраженная общая слабость, боли в пояснице, в грудной клетке, одышка, сердцебиение, обмороки, лихорадка, желтуха, спленомегалия, синдром Рейно (при холодовой АГА) и др.
Показания к назначению теста:
· Аутоиммунная гемолитическая анемия
· Системная красная волчанка (в отсутствие гемолитической анемии, согласно критериям SLICC 2012)
· Лекарственная иммунная гемолитическая анемия
· Характерная клиническая картина гемолитической анемии
Подготовка к исследованию:
· Забор материала должен производиться натощак
· За 12 часов до исследования следует исключить прием алкоголя
Материал для исследования: венозная кровь в пробирке с ЭДТА (с фиолетовой крышкой)
Метод определения: иммунологический
Сроки исполнения: 1 рабочий день
Референсные значения: отсутствие антиэритроцитарных антител
Интерпретация:
· - Положительная моноспецифическая проба Кумбса подтверждает наличие аутоиммунной гемолитической анемии
· - Отрицательная моноспецифическая проба Кумбса исключает наличие антиэритроцитарных антител IgG, IgA, IgM , C3c-и C3d
Список литературы:
1. Morie A. Gertz. Cold agglutinin disease// Haematologica/The Hematology Journal. 2005; 91(4),p. 441
2. Hill, Q. A., Stamps, R., Massey, E., Grainger, J. D., Provan, D., Hill, A. and the British Society for Haematology (2017). The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia// British Journal of Haematology, 176, pp. 395–411.
3. Ulrich Jäger and Klaus Lechner. Autoimmune hemolytic anemia// Hematology: Diagnosis and Treatment,6 edition,chapter 45, pp.614-627
4. Sreenivasa Rao Sudulagunta, Monica Kumbhat, Mahesh Babu Sodalagunta , Aravinda Settikere Nataraju, Shiva Kumar Bangalore Raja , Keshava Chandra Thejaswie , Raj Deepake , Asif Hussain Mohammede , Sony P. Sunnye , Amulya Viswesware , Mikita Suvarnae , Rashmi Nanjappa. Warm Autoimmune Hemolytic Anemia: Clinical Profile and Management// J Hematol. 2017;6(1):12-20
5. Petri M, Orbai AM, Alarcon GS, Gordon C, Merrill JT,Fortin PR, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus// Arthritis & Rheumatology , 2012, Vol.64, no.8: 2677-86