Системные ревматические заболевания
DAT/Кумбс: профиль моноспецифических агглютининов (код 01.02.15.895)
Описание теста:
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) – заболевание, при котором происходит повышенная деструкция эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами различных классов иммуноглобулинов с участием или без участия компонентов комплемента. Частота встречаемости АГА варьирует от 0,6 до 3 на 100 тысяч человек. Этиология до сих пор остается неизвестной. АГА может быть первичной и вторичной. При первичной АГА гемолиз в анализах является единственным клиническим симптомом в отсутствие системных заболеваний, которые могли бы объяснить присутствие антител. Вторичная АГА встречается на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, болезнь Крона, язвенный колит, системная склеродермия и др.), опухолевых процессов (лимфома, хронический лимфолейкоз, миелодиспластический синдром), иммунодефицита, инфекций (Mycoplasma pneumoniae, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус) и приема некоторых лекарственных препаратов (цефалоспорины, НПВС, интерферон-альфа, α-метилдопа, прокаинамид и др.).
Также АГА, в зависимости от оптимальной температуры для реакции антиэритроцитарных антител с антигенами на поверхности эритроцитов, делятся на тепловые (t =37о С), холодовые (t < 37о С) и смешанные. При тепловой АГА антитела направлены на антиген из системы резус (Rhnull), который присутствует у всех людей на поверхности эритроцитов, независимо от резус-принадлежности. При холодовой АГА, или болезни холодовых агглютининов антитела направлены против I/i-антигенов на поверхности мембран эритроцитов и приводят к агглютинации эритроцитов при температуре <37 оС.
Прямая моноспецифическая проба Кумбса – лабораторный тест, позволяющий определить наличие антиэритроцитарных антител IgG, IgA, IgM и C3c-, C3-d –компоненты комплемента на поверхности эритроцитов и, таким образом, подтверждающий аутоиммунную этиологию гемолиза. Антитела иммуноглобулинов класса IgG, IgA наиболее характерны для тепловой АГА, IgM, C3c-, С3d-компоненты комплемента – для холодовой.
АГА может протекать как бессимптомно, так и с наличием такой клинической симптоматики, как выраженная общая слабость, боли в пояснице, в грудной клетке, одышка, сердцебиение, обмороки, лихорадка, желтуха, спленомегалия, синдром Рейно (при холодовой АГА) и др.
Показания к назначению теста:
1. Аутоиммунная гемолитическая анемия;
2. Лекарственная иммунная гемолитическая анемия;
3. Системная красная волчанка (в отсутствие гемолитической анемии, согласно критериям SLICC 2012);
4. Характерная клиническая картина.
Подготовка к исследованию:
· Забор материала должен производиться натощак;
· За 12 часов до исследования следует исключить прием алкоголя.
Материал для исследования: венозная кровь в пробирке с ЭДТА (с фиолетовой крышкой).
Метод определения: иммунологический.
Сроки исполнения: 1 рабочий день.
Референсные значения: отсутствие антиэритроцитарных антител.
Интерпретация:
· Положительная моноспецифическая проба Кумбса подтверждает наличие аутоиммунной гемолитической анемии.
· Отрицательная моноспецифическая проба Кумбса исключает наличие антиэритроцитарных антител IgG, IgA, IgM, C3c- и C3d-компонентов комплемента.
Список литературы:
1. MorieA. Gertz. Cold agglutinin disease// Haematologica/The Hematology Journal. 2005; 91(4),p. 441.
2. Hill, Q. A., Stamps, R., Massey, E., Grainger, J. D., Provan, D., Hill, A. and the British Society for Haematology (2017). The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia// British Journal of Haematology, 176, pp. 395–411.
3. Ulrich Jäger and Klaus Lechner. Autoimmune hemolytic anemia// Hematology: Diagnosis and Treatment,6 edition,chapter 45, pp.614-627.
4. Sreenivasa Rao Sudulagunta, Monica Kumbhat, Mahesh Babu Sodalagunta, Aravinda Settikere Nataraju, Shiva Kumar Bangalore Raja , Keshava Chandra Thejaswie , Raj Deepake , Asif Hussain Mohammede , Sony P. Sunnye , Amulya Viswesware , Mikita Suvarnae , Rashmi Nanjappa. Warm Autoimmune Hemolytic Anemia: Clinical Profile and Management// J Hematol. 2017;6(1):12-20.
5. Petri M., Orbai A.M., Alarcon G.S., Gordon C., Merrill J.T.,Fortin P.R., et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus// Arthritis & Rheumatology, 2012, Vol.64, no.8: 2677-86.