Системные ревматические заболевания
Холодовые агглютинины (код 01.02.15.900)
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) – заболевание, при котором происходит повышенная деструкция эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами различных классов иммуноглобулинов с участием или без участия компонентов комплемента. Частота встречаемости АГА варьирует от 0.6 до 3 на 100 тысяч человек. Этиология до сих пор остается не известной. АГА может быть первичной и вторичной. При первичной АГА гемолиз в анализах является единственным клиническим симптомом в отсутствие системных заболеваний, которые могли бы объяснить присутствие антител. Вторичная АГА встречается на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, болезнь Крона, язвенный колит, системная склеродермия и др.), опухолевых процессов (лимфома, хронический лимфолейкоз, миелодиспластический синдром), иммунодефицита, инфекций (Mycoplasma pneumoniae, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус) и приема некоторых лекарственных препаратов (цефалоспорины, НПВС, интерферон-альфа, α-метилдопа , прокаинамид и др.).
Также АГА, в зависимости от оптимальной температуры для реакции антиэритроцитарных антител с антигенами на поверхности эритроцитов, делятся на тепловые (t =37о С), холодовые (t < 37о С) и смешанные. При тепловой АГА антитела направлены на антиген из системы резус (Rhnull), который присутствует у всех людей на поверхности эритроцитов, независимо от резус-принадлежности (чаще IgG, реже IgA).
Анализ на холодовую АГА, или болезнь холодовых агглютининов, позволяет обнаружить антиэритроцитарные антитела против I/i -антигенов на поверхности мембран эритроцитов, приводящие к агглютинации эритроцитов при температуре <37 оС (чаще IgM, C3d-,C3c-компоненты комплемента). Положительный результат теста подтверждает наличие болезни холодовых агглютининов.
Болезнь холодовых агглютининов может протекать как бессимптомно, так и с наличием такой клинической симптоматики общая слабость, головокружение, усталость, головная боль, зябкость пальцев, акроцианоз, синдром Рейно. Также могут присутствовать раздражительность, аменорея, жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта, спленомегалия, желтуха.
Показания к назначению теста:
· Аутоиммунная гемолитическая анемия
· Лекарственная иммунная гемолитическая анемия
· Трансфузионная гемолитическая реакция
· Характерная клиническая картина гемолиза
Подготовка к исследованию:
· Забор материала должен производиться натощак
· За 12 часов до исследования следует исключить прием алкоголя
Материал для исследования: венозная кровь в пробирке с ЭДТА (с фиолетовой крышкой), помещенная сразу же после забора крови в термос при 40-41 С. Температура в термосе не должна быть ниже 37 С.
Метод определения: иммунологический
Сроки исполнения: 1 рабочий день
Референсные значения: отсутствие антиэритроцитарных антител
· Интерпретация:
- Положительный результат подтверждает наличие болезни холодовых агглютининов
- Отрицательный результат исключает болезнь холодовых агглютининов. Однако при сохранении гемолитической анемии в клиническом анализе крови и соответствующей клинической картине необходимо исключить наличие тепловых антиэритроцитарных антител.
Список литературы:
1. Morie A. Gertz. Cold agglutinin disease// Haematologica/The Hematology Journal. 2005; 91(4),p. 441
2. Hill, Q. A., Stamps, R., Massey, E., Grainger, J. D., Provan, D., Hill, A. and the British Society for Haematology (2017). The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia// British Journal of Haematology, 176, pp. 395–411.
3. Ulrich Jäger and Klaus Lechner. Autoimmune hemolytic anemia// Hematology: Diagnosis and Treatment,6 edition,chapter 45, pp.614-627
4. Sreenivasa Rao Sudulagunta, Monica Kumbhat, Mahesh Babu Sodalagunta , Aravinda Settikere Nataraju, Shiva Kumar Bangalore Raja , Keshava Chandra Thejaswie , Raj Deepake , Asif Hussain Mohammede , Sony P. Sunnye , Amulya Viswesware , Mikita Suvarnae , Rashmi Nanjappa. Warm Autoimmune Hemolytic Anemia: Clinical Profile and Management// J Hematol. 2017;6(1):12-20