Лаборатория диагностики аутоиммунных заболеваний. СПбГМУ им.ак.И.П.Павлова.

 

        
 
 

как нас найти          о лаборатории          направление и прейскурант СПбГМУ          Публикации          Вакансии          Задать вопрос!          полезные ссылки          

  Аутоиммунные заболевания
     Аутоиммунные заболевания, определение
     Аутоиммунные заболевания, эпидемиология
     Аутоантитела при аутоиммунных процессах
     Аутоиммунные заболевания, диагностика
     Клиническая лабораторная эпидемиология
  Системные ревматические заболевания
     Антинуклеарные антитела (АНА)
     Антинуклеарный фактор (АНФ) и тип свечения ядра
     Антинуклеарный фактор на клеточной линии HEp-2 (код 01.02.15.005)
     Антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену ENA (код 01.02.15.160)
     Скрининг болезней соединительной ткани (код 01.02.15.245)
     Антитела к двуспиральной дсДНК (дсДНК-NcX), тест второго поколения (тест 01.02.15.124)
     Антитела к нуклеосомам, тест второго поколения (код 01.02.15.425)
     Обследование при СКВ (системной красной волчанке) код 01.02.15.230
     Дифференциальная диагностика СКВ и других ревматических заболеваний (код 01.02.15.430)
     Иммуноблот антинуклеарных антител (код 01.02.15.165)
     Иммуноблот антинуклеарных антител при склеродермии (код 01.02.15.535)
     DAT/Кумбс: скрининг полиспецифических агглютининов (код 01.02.15.890)
     DAT/Кумбс: профиль моноспецифических агглютининов (код 01.02.15.895)
     Холодовые агглютинины (код 01.02.15.900)
     Антитела к дсДНК, подтверждение на Cr.luciliae (код 01.02.15.905)
     Антитела к лимфоцитам, класса IgG (код 01.02.15.925)
  Ревматоидный артрит и артропатии
     Диагностика ревматоидного артрита, критерии
     Диагностика ювенильного артрита
     Диагноз серонегативных артропатий
     АЦЦП анализ: Антитела к циклическому цитруллиновому пептиду, АЦЦП/ССP/ACPA (код 01.02.15.081)
     Антитела к модифицированному цитруллинированному виментину), АМЦВ/ MCV (код 01.02.15.405)
     Ревматоидный фактор (РФ), общее содержание (код 01.02.15.015)
     Антикератиновые антитела, АКА (код 01.02.15.065)
     Ревматоидный фактор класса IgA (код 01.02.15.585)
     Скрининг ревматоидного артрита (код 01.02.15.410)
     Типирование гена HLA B27 (код 01.02.15.307)
     Кристаллы в синовиальной жидкости: диагностика микрокристаллических артопатий (код 01.02.15.385)
  Антифосфолипидный синдром (АФС), патогенез и диагностика
     Критерии диагностики антифосфолипидного синдрома
     Оценке риска тромбоза и акушерской патологии при антифосфолипидном синдроме (АФС)
     Антитела к кардиолипину (АКЛА) классов IgG и IgM (код 01.02.15.145)
     Антитела к бета-2 гликопротеину (код 01.02.15.225)
     Антитела к фосфатидилсерину-протромбину (PS-PT) (код 01.02.15.615)
     Антитела к аннексину V (А5), классов IgG и IgM (код 01.02.15.291)
     Антитела к тромбоцитам класса IgG (код 01.02.15.487)
     Иммуноблот антифосфолипидных антител IgG/IgM (код 01.02.15.875)
  Диагностика васкулитов и поражения почек, Антитела к цитоплазме нейтрофилов
     Классификация первичных васкулитов
     Диагностика васкулитов крупных сосудов
     Диагностика гранулематозных васкулитов
     Диагноз иммунокомплексных васкулитов
     Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА/ANCA) класса IgG (код 01.02.15.010)
     Антитела к эндотелию на клетках HUVEC (код 01.02.15.395)
     Антитела к протеиназе 3 (ПР-3/PR-3) класса IgG (код 01.02.15.140)
     Антитела к миелопероксидазе (МПО) (код 01.02.15.135)
     Антитела к антигенам антинейтрофильных антител ANCA-панель (код 01.02.15.415)
     Диагностика гранулематозных васкулитов (код 01.02.15.035)
     Антитела к базальной мембране клубочка (код 01.02.15.085)
     Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита (код 01.02.15.090)
     Антитела к C1q фактору комплемента (код 01.02.15.365)
     Антитела к рецептору фосфолипазы А2 (PLA2R), диагностика мембранозного гломерулонефрита (код 01.02.15.311)
     Антинейтрофильные антитела (код 01.02.15.680)
     HLA B51 типирование для диагностики болезни Бехчета (код 01.02.15.1185)
  Аутоиммунные заболевания легких и сердца
     Активность АПФ (Ангиотензин-превращающий фермента), диагностика саркоидоза, код 01.02.15.370)
     Неоптерин в сыворотке крови (код 01.02.15.470)
     Антитела к миокарду (код 01.02.15.170)
     Диагностика воспалительных миокардиопатий (код 01.02.15.335)
  Целиакия лабораторная диагностика, анализы у детей и взрослых
     Целиакия (глютеновая энтеропатия), определение и история описания
     Генетика целиакии - типирование HLA-DQ2 и HLA-DQ8 (тест 01.02.15.431) для определения риска целиакии
     Антитела к тканевой трансглютаминазе (ТТГ) класса IgA (TG2) (код 01.02.15.191)
     Антитела к тканевой трансглютаминазе класса IgG (код 01.02.15.186)
     Антитела к глиадину (дезаминированные пептиды глиадина) класса IgG (код 01.02.15.176)
     Морфология и клинические проявлении целиакии
     Распространенность и эпидемиология целиакии
     Антитела и критерии диагностики целиакии
     Антитела к эндомизию IgA (код 01.02.15.195)
     Антитела к дезамидированным пептидам глиадина (ДПГ) класса IgA (код 01.02.15.181)
     Антитела к ретикулину классов IgA и IgG (код 01.02.15.200)
     Скрининг целиакии (код 01.02.15.211)
     Серологическая диагностика (уточнение диагноза) целиакии (код 01.02.15.215)
     Полное обследование при целиакии, развернутая серология (код 01.02.15.221)
     Диагностика целиакия без боли у детей и взрослых
  Пищевая аллергия и непересимость глютена
     Диагностика пищевой аллергии
     Иммуноблот при пищевой аллергии (код 01.02.15.1270 и код 01.02.15.1275)
  Аутоиммунный гастрит и лактазная недостаточность
     Антитела к обкладочным (париетальным) клеткам желудка (код 01.02.15.050)
     Антитела к внутреннему фактору (фактору Кастла) (код 01.02.15.546)
     Диагностика аутоиммунного гастрита и пернициозной анемии (код 01.02.15.610)
     Альфа 1-антитрипсин в стуле, кишечная потеря белка (код 01.02.15.502)
     Ионнный дефицит стула (Остаточная осмолярность, Stool osmotic gap) (код 01.02.15.489)
  Поражения ЖКТ, болезнь Крона, язвенный колит и аутоиммунный панкреатит
     Аутоиммунные заболевания и онкологические заболевания ЖКТ
     Скрытая кровь (гемоглобин) в кале (FOB) в диагностике колоректального рака
     НПВС энтеропатия и фекальные биомаркеры
     Кальпротектин фекальный и другие биомаркеры воспаления при ВЗК
     Кальпротектин фекальный (код 01.02.15.550)
     Гемоглобин в стуле - FOBT (код 01.02.15.720)
     Скрининг заболеваний желудочно-кишечного тракта - FOBT и кальпротектин (код 01.02.15.735)
     Антитела к Saccharomyces cerevisiae (ASCA) и другие антигликановые антитела
     Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) при ВЗК
     ASCA анализ: Антитела к сахаромицетам класса IgG (код 01.02.15.250)
     Антитинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) класса IgA (код 01.02.15.460)
     Диагностики болезни Крона и язвенного колита (код 01.02.15.256)
     Антитела к бокаловидным клеткам кишечника (код 01.05.15.486)
     Антитела к экзокринной части поджелудочной железы (код 01.02.15.675)
     Антитела к GP2 антигену классов IgG и IgA (код 01.02.15.631)
     IgG4-ассоциированный аутоиммунный панкреатит
     IgG4-ассоциированные заболевания: панкреатит, сухой синдром, ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда), тиреоидит (болезнь Риделя)
     Иммуноглобулин подкласс IgG4, диагностика аутоиммунного панкреатита (код 01.02.15.540)
  Аутоиммунные заболевания печени и генодиагностика
     Генодиагностика заболеваний печени (код 01.02.15.1120)
     Антитела к гладким мышцам (F-актину) (код 01.02.15.040)
     Антитела к микросомам печени почек, LKM-1 (код 01.02.15.055)
     Антитела к митохондриям АМА (М1-М9) (код 01.02.15.045)
     Антитела к асиалогликопротеиновому рецептору (anti-ASGPR) класса IgG (01.02.15.635)
     Скрининг аутоиммунного поражения печени (01.02.15.060)
     Иммуноблот аутоантител при аутоиммунных заболеваниях печени (код 01.02.15.306)
     Развернутая серология аутоиммунных заболеваний печени (код 01.02.15.301)
     Аутоиммунный гепатит
     Диагностика синдрома Жильбера (UTG)
  Аутоиммунные неврологические заболевания
     Олигоклональный иммуноглобулин IgG в ликворе и сыворотке крови (код 01.02.15.155)
     Индекс альбумина в ликворе - Qalb (код 01.02.15.580)
     Антитела к аквапорину 4, диагностика оптиконевромиелита (болезни Девика) (код 01.02.15.576)
     Антитела к NMDA глютаматному рецептору (код 01.02.15.456)
     Антитела к ганглиозидам, иммуноблот (код 01.02.15.620)
     Антитела к ацетилхолиновым рецепторам, АхР, AchR (код 01.02.15.625)
     Антитела к скелетным мышцам (код 01.02.15.115)
     Иммуноблот антител при полимиозите (код 01.02.15.320)
     Антитела к миелину (код 01.02.15.695)
     Антинейрональные антитела, метод нРИФ (код 01.02.15.1085)
     Антитела к нейронам, иммуноблот (код 01.02.15.401)
     Развернутая диагностика митохондриальных заболеваний (MELAS, MERRF, наследственная офтальмоплегия, с-м Кернса-Сейра, нейропатии Лебера и другие состояния). 01.02.15.1300
  Нейрогенетика для диагностики неврологической патологии
     Нейрогенетика и наследственные заболевания
     Экспансионные заболевания в неврологии и экспансии нуклеотидных повторов
     Диагностика болезни Гентингтона (код 01.02.15.750)
     Гентингтоноподобные заболевания 2-го (код 01.02.15.820) и 4-го (код 01.02.15.825) типов
     Дентаторубропаллидолюисова атрофия (ДРПЛА) - (код 01.02.15.830)
     Атаксия Фридрейха (код 01.02.15.755)
     Синдром Мартина-Белла (код 01.02.15.880)
     Синдром тремора-атаксии (код 01.02.15.880)
     Миотоническая дистрофия 1 типа (01.02.15.745)
     Миотоническая дистрофия 2 типа (код 01.02.15.740)
     Окулофарингеальная миодистрофия (код 01.02.05.255)
     Спинальная мышечная атрофия, ассоциированная с геном SMN1 (код 01.02.15.860)
     Болезнь Кеннеди (код 01.02.05.250)
     Наследственный боковой амиотрофический склероз, экспансия в гене C9orf72 (код 01.02.15.860)
     Генодиагностика болезни Шарко-Мари-Тута 1А и наследственной нейропатии с параличами от сдавления (ген PMP22)(код 01.02.15.765)
     Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии
     Первичная дистония 1 типа (код 01.02.15.855)
     Генетические аспекты задержки развития и нарушения интеллектуальных функций (коды 01.02.05.300; 01.02.05.330; 01.02.05.295;01.02.15.880; 01.02.05.290)
     Выявление субтеломерных делеций и анеуплоидий (код 01.02.05.330)
     Моногенные причины отставания развития (код 01.02.15.880 и 01.02.05.290)
     Диагностика основных микродупликационных и микроделеционных синдромов (код теста 01.02.05.300)
     Генетика тромбофилии: выявление полиморфизмов генов F2, F5, F7, F13, FGB, ITGA2, ITGB3, PAI-1 (код 01.02.05.270)
     Исследование гена SOD1 при боковом амиотрофическом склерозе (01.02.15.1145)
     Генодиагностика спастической параплегии (болезнь Штрюмпеля) (SPG4). 01.02.05.305
     Генодиагностика наследственных форм болезни Паркинсона (включает копийность PARK1 (SNCA; alpha-synuclein), PARK2 (Parkin), PARK5 (UCHL1), PARK6 (PINK1), PARK7 (DJ1), PARK8 (Dardarin) и ATP13A2, точечные мутации SNCA A30P, LRRK2 G2019S). 01.02.15.1015
     Генодиагностика болезни Фабри (GLA). 01.02.15.1150
     Синдром тремора/атаксии (01.02.15.880)
     Комплексная генодиагностика гентингтоноподобных заболеваний (код 01.02.15.835).
     Комплексная генодиагностика мозжечковых атаксий (СЦА 1,2,3,6,7; болезнь Фридрейха). Код 01.02.15.815
     Комплексная диагностика редких форм спиноцеребеллярных атаксий (СЦА 8,10,12,17, 36) . Код 01.02.15.1195
  Аутоиммунные эндокринопатии
     Стимулирующие антитела к рецептору ТТГ (тиреотропного гормона) (код 01.02.15.270)
     Антитела к антигенам островковых клеток (GAD/IA2) (код 01.02.15.571)
     Антитела к островковым клеткам (ICA) (код 01.02.15.265)
     Антитела к инсулину, эндогенному (код 01.02.15.556)
     Антитела к глютаматдекарбоксилазе (GAD) (код 01.02.15.561)
     Антитела к тирозин-фосфатазе (IA-2) (код 01.02.15.566)
     Антитела к стероидпродуцирующим клеткам надпочечника (код 01.02.15.120)
     Антитела к стероид-продуцирующим клеткам яичка (код 01.02.15.446)
  Аутоиммунные заболевания и биопсия кожи
     Антитела к десмосомам (код 01.02.15.100)
     Антитела к базальной мембране кожи (код 01.02.15.105)
     Диагностика буллезных дерматозов (код 01.02.15.110)
     Антитела к десмоглеину-1 (код 01.02.15.590)
     Антитела к десмоглеину 3 (код 01.02.15.595)
     Антитела к белку ВР 180 (код 01.02.15.600)
     Антитела к белку ВР230 (код 01.02.15.605)
  Парапротеинемии и иммунофиксация
     Парапротеин, его свойства
     Миелома и другие парапротеинемии
     Скрининг парапротеинов (М-градиента) в сыворотке крови, иммунофиксации с поливалентной сывороткой (код 01.02.15.421)
     Иммунофиксация парапротеина (M-градиента) сыворотки крови с панелью антисывороток (IgG/A/M/E/D/k/l) (код 01.02.15.655)
     Свободные легкие цепи иммуноглобулинов при парапротеинемиях
     Диагностика амилоидоза: аспираты подкожного жира и мониторинг амилоидоза
     Протеинурия и белок Бенс-Джонса в моче с помощью иммунофикации (код 01.02.15.640)
     Диагностика синдрома гипервязкости крови (код 01.02.15.870)
  Биомаркеры аутоиммунных заболеваний
     Иммунные комплексы IgG, связывающие C1q
     Общая гемолитическая способность сыворотки (CH-50) (код 01.02.15.700)
     Выявление иммунокомплексной патологии (С1q-ИК и СН-50) (код 01.02.15.730)
     Ингибитор С1 эстеразы (С1INH) (код 01.02.15.705)
     Определение неоптерина в сыворотке крови (тест 01.02.15.470)
  Диагностика нарушений обмена
     Комплекс электрофореза липидов с типированием дислипидемий
     Комплекс электрофореза липидных фракций с типированием гиперлипидемий по классификации ВОЗ (ЛПВП, ЛОНП, ЛПНП, Lp(a), хиломикроны)
     Электрофорез основных липидных фракций с расчетом содержания триглицеридов (код 01.02.15.1155)
     Электрофорез основных липидных фракций с расчетом содержания холестерина (код 01.02.15.1160)
     Генодиагностика семейной гиперхолестеринемии (ген LDLR)
     Мутации в гене PCSK9, характерные для редкой формы наследственной гиперхолестеринемии
     Выявление мутаций в гене APOB100, характерных для наследственной гиперхолестеринемии
     Комплексная диагностика семейной гиперхолестеринемии (АРОВ100, LDLR, PCSK9)
     Типирование аллелей е2, е3, е4 гена АРОЕ
  Диагностика анемий
     Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии
     Осмотическая стойкость эритроцитов для диагностики неиммунных гемолитических анемий (код 01.02.15.930)
     Электрофорез гемоглобина для диагностики гемоглобинопатий
     Коэффициент рецептора трансферрина/ферритин (код 01.02.15.945)
  Лабораторная диагностика мочекаменной болезни (МКБ)
     Исследование рН мочи в ранней утренней и дневной моче (код 01.02.15.1105)
     Кальций-креатининовый индекс разовой мочи (код 01.02.15.1100)
     Исследование литогенных субстанций суточной мочи (код 01.02.15.1090)
  Онкогенетика: выявление онкогенов в материале опухолей
     Онкоген BRAF (колоректальный рак, рак легкого, меланома, рак щитовидной железы)
     Онкоген NRAS (колоректальный рак, рак щитовидной железы, меланома)
     Онкоген KRAS (колоректальный рак, рак легкого, рак щитовидной железы)
     Онкоген HRAS (рак щитовидной железы)
     Онкоген EGFR (рак легкого)
     Онкоген ALK (рак легкого)
     Онкоген ROS1 (рак легкого)
     Мутации онкогена BRCA (рак молочной железы)
     Экспрессия онкогена HER2 (рак молочно железы)
     Мутации гена c-KIT (меланома)
     Микросателлитная нестабильность (MSI) (01.02.05.245)
     Определение мутаций гена PDGFRa
     Определение экспрессии PDL1.
     Выявление мутаций в цитологическом и гистологическом материале при образованиях щитовидной железы (мутации в генах BRAF, TERT, KRAS, NRAS, HRAS, RET/PTC, PAX8/PPRGy) (01.02.15.1210)
     Выявление мутаций в цитологическом или гистологическом материале образований легкого (мутации в генах EGFR, KRAS, BRAF, HER2) ( 01.02.15.1205)
     Исследование мутаций в ткани при колоректальном раке (MSI, мутации в генах KRAS, NRAS, BRAF) (01.02.15.1230)
  Диагностика рака предстательной железы (экспрессия PCA3 гена и TMPRSS2-ERG)


для медицинских работников:
подписаться на рассылку

зарегистрируйте свою электронную почту на сайте и получайте дополнительные информационные материалы по аутоиммунной диагностике


Вход на сайт
Логин:
Пароль:

зарегистрироваться вспомнить пароль


где сдать анализ крови на тест анализы спб СПб инвитро Петербург Питер на целиакию аутоиммунные заболевания аутоантитела онкогенетика онкогены онкоген аутоиммунная диагностика Лапин autoimmun антиядерные лабораторная антинуклеарный фактор антинуклеарные антитела HEp-2 тип волчанка свечения амилоидоз склеродермия иммуноблот ревматоидный цитруллиновый расшифровка экстрагируемые скрининг заболевания смешанное системная СКВ артрит дсДНК CCP ССР АЦЦП саркоидоз антинейтрофильные криоглобулины гранулематозные АНФ АНЦА ANCA ENA иммунофиксация васкулиты Крона целиакия аутоиммунный печени язвенный колит глиадину трансглутаминазе стероидпродуцируюшим Вегенера яичника эндокринопатии пузырные пузырчатка пемфигоид рассеянный склероз миастения миелина белок олигоклональный изоэлектрофокусирования IgG IgA IgM легкие цепи полиневрит ганглиозидам полимиозит парапротеин миелома неоптерин островковые GAD антимитохондриальные гладкие скелетные мышцы ASCA колит антигену фосфолипидный синдром кардиолипину фосфолипидам гликопротеину нуклеосомам SSA SSB RNP Sm CENT Scl Jo-1 АМА антикератиновые антиперинуклеарный MCV LKM-1 рецептору иммунофлюоресценция ИФА иммунологическая лаборатория университет санкт-петербург павлова Чардж-Стросса полиангиит микрокристаллические первичный билиарный цирроз трансглутаминаза трансглютаминаза критерии ревматоидного артрита 2010 года СПб Питер Петербург нейрогенетика BRCA NRAS KRAS BRAF HER2 MSI PCA3 тест мутации

Что ищут на нашем сайте:

dificille, Скрининг ревматической патологии, тест 01 02 15 300, целикая, скв, Копрограмма, 000723, Антитела к бокаловидным клеткам ки, тест 01 02 15 065, тирозин, SSA Ro52, Криоглобулинемический васкулит, Келл, Скрининг аутоимунного поражения п, гранулярный тип свечения ядра, пищевые антитела, активность фактора Виллебранда, ама м2 до и после лечения, график работы, ифа крови на снтитела гельминтам, иммунология.

Диагностика васкулитов и поражения почек, Антитела к цитоплазме нейтрофилов
HLA B51 типирование для диагностики болезни Бехчета (код 01.02.15.1185)

Болезнь Бехчета (ББ) является хроническим мультисистемным заболеванием, которое  характеризуется афтозным стоматитом, язв гениталий, поражением кожи,  офтальмологическими, неврологическими или ревматологическими проявлениями. Болезнь Бехчета уникальна среди васкулитов в том, что она обладает способностью поражать мелкие, средние и крупные сосуды. Так как ББ также чаще всего выявляется у населения Средиземноморья и Азии, поэтому это заболевание получило название  «болезнь Шелкового пути».

Диагноз основывается на клинических критериях, так как специфичные для данной патологии диагностические тесты отсутствуют. Критерии, наиболее часто используемые для диагностики, были разработаны  Международной исследовательской группой по болезни Бехчета в 2012 году (Таблица 1). 

Таблица  1. Международные критерии болезни Бехтчета: ≥ 4 баллов указывает на диагноз болезни Бехчета

Симптом

Балл

Поражение глаз

2

Генитальные язвы

2

Афтозный стоматит

2

Поражение кожи

1

Неврологические проявления

1

Сосудистые проявления

1

Положительный тест патергии

1*

Примечание:  * Тест патергии не является обязательным.

 

Болезнь Бехчета распространена во всем мире, но при этом чаще всего выявляется в Турции (1 на 250 жителей) и в Японии (11,9 пациентов на 100 000 жителей).  Данная патология относительно редко встречается в северной Европе (от 0,27 до 1,18 пациентов на 100 000 жителей) и США (5,2 пациента на 100 000 жителей).  Клиническая картина заболевания развивается, как правило, на третьем-четвертом десятилетиях жизни. Мужчины, как правило, имеют более тяжелое клиническое течение.

Типирование гена  HLA-B51 - определение варианта одного из генов системы HLA, ассоциированного с развитием у людей с иными предрасполагающими факторами аутоиммунного васкулита, характеризующегося мультиорганным поражением.Система лейкоцитарных антигенов человека (HLA – от английского Human Leukocyte Antigens) – это комплекс генов, играющих ведущую роль в функционировании иммунной системы. Кластер HLA располагается на 6-й хромосоме и содержит сотни генов, отличающихся чрезвычайным разнообразием – полиморфизмом. Молекулы системы HLA бывают двух классов – I и II. К первому классу относятся молекулы HLA-A, HLA-B и HLA-C. Их главной функцией является предоставление клеткам иммунной системы фрагментов чужеродных белков, а иногда и белков собственного организма для запуска иммунного ответа. Благодаря этому молекулы HLA I класса являются важнейшим компонентом системы приобретенного иммунитета.

Ген HLA B-51 обнаруживается у 52-70% пациентов с ББ, а носительство данного гена значительно увеличивает риск развития заболевания. HLA-B51 является одним из двух отдельных сплит-антигенов серотипа HLA-B5 и в первую очередь связан с риском развития ББ, хотя в некоторых случаях сообщалось также о возможной связи со вторым сплит-антигеном, HLA-B52. Было описано несколько подтипов HLA-B51, из которых, в частности, B*51: 01, B*51: 02(01), B*51: 08, B*51:09 и B*51:22, по-видимому,  ассоциированы с ББ. Из 200 подтипов HLA-B51 наиболее распространенным является HLA-B51:01.

Роль HLA-B51 в патогенезе ББ до конца не изучена. Вероятно, это может быть связано с селективным связыванием определенных пептидов и активацией CD8 Т-лимфоцитов и NK-клеток вследствие взаимодействия HLA-B51-гетеротримера и Т-клеточных рецепторов, а также иммуноглобулиноподобных рецепторов NK-киллеров.  Т - клетки γδ также играют роль в патогенезе ББ, и их чрезмерная активация наблюдалась исключительно у HLA-B51-позитивных пациентов.  Также сама молекула HLA-B51 может опосредовать,  по крайней мере частично,  гиперфункцию нейтрофилов при ББ. Спонтанная активация HLA-B51-позитивных нейтрофилов приводит к повреждению периваскулярных тканей и стимулирует иммунный ответ с вовлечением Т-хелперов 1 типа. Сообщалось также о повышении продукции супероксида нейтрофилами у носителей HLA-B51. Также представляется возможным, что HLA-B51 не вовлечен в развитие заболевания непосредственно, но тесно связан с генами, ассоциированными с ББ. Гены-кандидаты локализованы в 6 хромосоме  и включают в себя связанный главным комплексом гистосовместимости Iкласса ген A (MICA), ген PERB,  ген NOB, ассоциированный HLA-В, транспортер, связанный с генами процессинга антигена (TAP). Другие гипотезы предполагают, что HLA-B51 может способствовать возникновению ББ, выступая в качестве гетерологичного антигена, либо посредством необычной презентации антигена, либо посредством вирусной или бактериальной молекулярной мимикрии. Были предложены  различные инфекционные агенты, которые могли бы быть вовлечены в патогенез ББ (Streptocossussanguis, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Mycoplasma fermentans), однако данные микроорганизмы не были обнаружены у  пациентов с ББ.

Что касается клинического значения, несмотря на то, что типирование HLA не входит в международные критерии болезни Бехчета, чувствительность данного теста составляет 51%, а специфичность - 71%. Типирование HLAB51 рекомендуется использовать как подтверждающий тест при Болезни Бехчета.  Возможная прогностическая ценность была приписана HLA-B51: было показано, что носители HLA-B51 имеют более высокий риск генитальных язв, а также поражения глаз или кожи. Положительный результат теста на  HLA-B51 чаще выявляется у пациентов мужского пола Определенные подтипы могут быть связаны с различными клиническими проявлениями, например, HLA-B*51:03-позитивные пациенты имеют более высокий риск развития неврологических симптомов, а HLA-B*51:09 может снизить риск развития папулопустулярных поражений.

Клиническая картина

Афтозный стоматит  (рис. 1) часто является самым ранним симптомом и необходимым диагностическим признакомББ.  Количество язв полости рта обычно колеблется в  пределах от 3 до 10 или более поражений, но могут возникать единичные поражения на слизистой оболочке щеки, десны, губ и языка. Вначале афты представляют собой болезненные папулы, которые быстро изъязвляются. Часто белые или желтые псевдомембраны покрывают  поверхность изъязвления. Oни обычно заживают спонтанно, без рубцов в течение от 1 до 3 недель.

Рисунок 1 . Язвы в ротовой полости при Болезни Бехчета

 

 

Генитальные язвыобычно появляются на мошонке и половом члене у мужчин и на слизистой вульвы или влагалища у женщин. Эти афты похожи на  поражения в ротовой полости, но имеют большую тенденцию к образованию рубцов в течение 2-4 недель и реже рецидивируют.  Прежде чем учитывать данные повреждения в качестве диагностического критерия  ББ, герпесвирусная инфекция должна быть исключена методом культивирования или ПЦР.

Кожные проявления

При ББ описаны эритема, узловатые очаги, пиодермия, гангренозоподобные поражения, синдром Свита, кожные васкулиты мелких сосудов и пустулезные повреждения. Очень характерным является кожное поражение, вызванные травмой, так называемый положительный тест патергии.  Положительный тест патергии означает развитие эритематозных пустул или папул в течение 24-48 месте укола стерильной иглой. Гистопатологический анализ этих поражений демонстрирует нейтрофильную сосудистую реакцию. Акнеформные или псевдофолликулярные поражения следует рассматривать как неспецифические кожные проявления при угревой сыпи и фолликулите.

 

Рисунок 2. Пустулезный васкулит, обусловленный нейтрофильной сосудистой реакцией

 

Поражения глаз

Различные глазные проявления были зарегистрированы у пациентов с ББ, включая передний и задний увеит, васкулит сетчатки и гипопион с вторичной глаукомой, формирование катаракты, снижение остроты зрения и синехии (Рис.2). Поражение глаз возникает в 83-95% случаев у  мужчин и от 67% до 73% у женщин с ББ. Чаще всего офтальмологические проявления развиваются в первые несколько лет болезни, и несмотря на что, что они не очень характерны для ББ, . Тщательное офтальмологическое обследование и последующее наблюдение имеют решающее значение предотвратить слепоту у этих пациентов. Если порадения глаз не возникают в течение нескольких лет от манифестации заболевания, вероятность развития серьезных осложнений уменьшается.