Диагностика васкулитов и поражения почек, Антитела к цитоплазме нейтрофилов
Антитела к протеиназе 3 (ПР-3/PR-3) класса IgG (код 01.02.15.140)
Тест используется для диагностики гранулематоза Вегенера
Описание теста:
Протеиназа-3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Является одним из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов (см. тест) и в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (пАНЦА). Антитела к протеиназе-3 являются высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемом «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой с гранулематозным поражением носоглотки, дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.
Высокие титры антител к протеиназе-3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются аутоантителами (50-60%). Редко антитела к протеиназе-3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васкулитах – микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Страусса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.
Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста для обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов (тест 01.02.15.010), а также выявления антител к основным антигенам – протеиназе-3 и антител к миелопероксидазе (тест 01.02.15.135).
Подготовка к исследованию:
Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Показания к назначению теста:
1. Ранняя диагностика и дифференциальная диагностика системных васкулитов;
2. Диагностика лимитированной (носоглоточной) и системной формы гранулематоза Вегенера;
3. Мониторинг активности гранулематоза Вегенера;
4. Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности;
5. Дифференциальная диагностика полинейропатии.
Материал для исследования: сыворотка крови.
Метод определения: иммуноферментный анализ с захватом антигена к рекомбинантной/очищенной протеиназе-3 человека.
Сроки исполнения: 5 рабочих дней.
Единицы измерения: RU/ml (relative units).
Референсные значения: <20 RU/ml.
Интерпретация:
Выявление антител к протеиназе-3 служит одним из основных методов диагностики АНЦА-ассоциированных васкулитов. Отсутствие диагностических титров антител к протеиназе-3 значительно снижает вероятность гранулематоза Вегенера даже при развернутой клинической картине системного васкулита. При лимитированных формах гранулематоза антитела могут отсутствовать более чем у 50% пациентов.
В этом случае может быть рекомендовано использовать определение панели антигенов антинейтрофильных антител (тест 01.02.15.415).
Основная литература:
Основная литература:
1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. Издательство«Человек», СПб- 2010.
2. Tietz Clinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B.- USA,W.B Sounders Company, 2006,1798 p.
3. Wildemann B. et al. Laboratory Diagnosis in Neurology / Thieme, New York 2010, 271p.
4. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
5. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
6. Gershvin M.E., Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
7. Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.