- Ранняя диагностика и дифференциальная диагностика системных васкулитов;
- Диагностика лимитированной (носоглоточной) и системной формы гранулематоза Вегенера;
- Мониторинг активности гранулематоза Вегенера;
- Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности;
- Дифференциальная диагностика полинейропатии
Протеиназа-3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Является одним из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов и в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения. Антитела к протеиназе-3 являются высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемом «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой с гранулематозным поражением носоглотки, дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.
Высокие титры антител к протеиназе-3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются аутоантителами (50-60%). Редко антитела к протеиназе-3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васкулитах – микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Страусса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.
Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста для обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов (тест 01.02.15.010), а также выявления антител к основным антигенам – протеиназе-3 (тест 01.02.15.140) и антител к миелопероксидазе (тест 01.02.15.135).
Референсные значения:
- <20 RU/ml.
Интерпретация:
Выявление антител к протеиназе-3 служит одним из основных методов диагностики АНЦА-ассоциированных васкулитов. Отсутствие диагностических титров антител к протеиназе-3 значительно снижает вероятность гранулематоза Вегенера даже при развернутой клинической картине системного васкулита. При лимитированных формах гранулематоза антитела могут отсутствовать более чем у 50% пациентов.
В этом случае может быть рекомендовано использовать определение панели антигенов антинейтрофильных антител (тест 01.02.15.415).
1) Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России, 2021 г.
4) Goldmann WH. Proteinase 3 associated with Wegener's granulomatosis. Cell Biol Int. 2022 Apr;46(4):548-553. doi: 10.1002/cbin.11757
5) Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая диагностика поражений почек при васкулитах. Нефрология. 2003. Том 7. №1.