АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди болезней человека насчитывают около 100 нозологических форм с аутоиммунным патогенезом, в то время как число аутоиммунных реакций и синдромов может достигать нескольких сотен. Кроме того, для целого ряда заболеваний, патогенез которых окончательно не ясен, таких как шизофрения, эндометриоз или боковой амиотрофический склероз существуют теории аутоиммунного генеза, которые основаны на ряде фактических доказательств, в том числе выявлении аутоантител.

Хотя аутоиммунные заболевания относят к редким нозологиями, однако, по разным оценкам, их совокупная встречаемость оставляет 20-25 % среди пациентов с общетерапевтической патологией. Кроме того распространенные аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, сахарный диабет 1 типа, системные ревматические болезни, ускоряют течение атеросклероза и приводят к сердечно-сосудистой патологии.

Распространенность ряда основных аутоиммунных заболеваний при расчете на популяцию в 240 млн.жителей США

Среди шести наиболее частых аутоиммунных нозологий, которые затрагивает 0,1-1% популяции, преобладают аутоиммунные заболевания щитовидной железы и ассоциированные с ними заболевания, такие как витилиго и аутоиммунный гастрит. Кроме того, к ним относят ревматоидный артрит и псориаз. Обобщенная встречаемость этих шести заболеваний не превышает 5% популяции.

Подавляющее большинство аутоиммунных заболеваний относят к редким патологиям, частота которых варьирует 0,01-0,001% популяции. Несмотря на редкую встречаемость они составляют основную массу аутоиммунных заболеваний. И, наконец, очень редкие аутоиммунные заболевания, встречаемось которых составляет менее 0,001%, такие как синдром Гудпасчера, катастрофический антифосфолипидны синдром, острые полирадикулоневриты и ряд других протекают тяжело и нередко ведут к смерти больного.

Таким образом, врачам практически всех специальностей приходится сталкиваться с аутоиммунными процессами. Аутоиммунные состояния преобладают в ревматологии, нефрологии, дерматологии, часто отмечаются в гастроэнтерологии, неврологии, пульмонологии и многих других терапевтических специальностях

Эпидемиология АИЗ зависит от многих расовых, географических, национальных, климатических и культурных факторов, многие из которых остаются недостаточно понятыми. Так встречаемость сахарного диабета 1 типа в странах Скандинавии достигает 30 человек на 100 тыс. жителей, в то время как в странах Латинской Америки она составляет 1-3 человека на 100 тыс. жителей. Такие же выраженные «градиенты» распространенности описаны для рассеянного склероза и воспалительных заболеваний кишечника.

Еще одной характерной особенностью аутоиммунных заболеваний является их частое сочетание друг с другом. Например, синдром Шегрена (сухой синдром) отмечается при заболеваниях соединительной ткани, ревматоидном артрите, аутоиммунных заболеваниях печени и воспалительных заболеваниях кишечника. Аутоиммунный гастрит отмечается при аутоиммунном тиреоидите и ревматоидном артрите. Узловатая эритема отмечается при саркоидозе и воспалительных заболеваниях кишечника. Список таких сочетаний можно продолжать.

На основании таких сочетаний аутоиммунных заболеваний между собой выделяют несколько характерных нозологических «кластеров», в каждый из которых входят по несколько форм. Хорошо охарактеризованы несколько таких кластеров:

• Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, подострая кожная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, диффузная склеродермия, дерматомиозит, синдром Шегрена
• Серонегативные спондилоартропатии: анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, псориатический артрит, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, синдрое Шегрена
• Аутоиммунные полэндокринопатии: аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный гастрит, целиакия, витилиго, алопеция, болезнь Аддисона, гипопаратиреоидизм, аутоиммунный гипогонадизм, аутоиммунная тромбоцитопения, дискоидная красная волчанка, аутоиммунный гепатит
• Воспалительные заболевания кишечника: болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, первичный склерозирующих холангит, синдром Шегрена, аутоиммунный панкреатит.