Болезнь Кастлемана с развитием POEMS-синдрома: особенности клинической картины, структуры лимфатических узлов и костного мозга

Автор:  Михайлов А.М., Бессмельцев С.С., Агеева Т.А., Байков В.В., Зарицкий А.Ю., Ильин Н.В., Криволапов Ю.А., Лапин С.В., Мельниченко В.Я., Пожарисский К.М., Поспелова Т.И., Ругаль В.И., Трофимов В.И.

Год:  2013

Файл:  Загрузить

Представлены результаты анализа клинической картины и данных морфологического и гистохимического исследования биоптатов лимфатических узлов и костного мозга у 14 больных с болезнью Кастлемана. У 7 человек заболевание сопровождалось синдромом РОЕМS, у этих пациентов содержание плазмоцитов в ткани лимфатического узла было выше, чем у больных без РОЕМS-cиндрома, фактор роста эндотелия сосудов выявлялся в большем числе клеток узла, а также вне клеток, в ткани лимфатических узлов и в крови преобладали λ-цепи иммуноглобулинов. У больных с POEMS постоянно выявлялась гипертензия малого круга кровообращения. Эффективность лечения ухудшалась при его позднем начале. Обнаружен один случай отложения амилоида в лимфатическом узле с развитием амилоидной нейропатии, патогенетически сходной с миеломной, и второй случай – с развитием повреждения костей в виде сочетания лизиса и остеосклероза, также прежде описанного при развитии РОЕМS-синдрома у пациентов с множественной миеломой. У всех больных с многоцентровой формой болезни Кастлемана костный мозг при первичном обследовании был гипоцеллюлярен.

Процитировать:

Михайлов А.М., Бессмельцев С.С., Агеева Т.А., Байков В.В., Зарицкий А.Ю., Ильин Н.В., Криволапов Ю.А., Лапин С.В., Мельниченко В.Я., Пожарисский К.М., Поспелова Т.И., Ругаль В.И., Трофимов В.И. БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА С РАЗВИТИЕМ POEMS-СИНДРОМА: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ, СТРУКТУРЫ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ И КОСТНОГО МОЗГА. Сибирский научный медицинский журнал. 2013. Т. 33. № 2. С. 63-71.