Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых

Автор: Потапенко В.Г., Климович А.В., Авдошина Д.Д., Байков В.В., Виноградова Н.В., Голощапов О.В., Догужиева Е.В., Зинина Е.Е., Каченя Г.В., Криволапов Ю.А., Карягина Е.В., Кулибаба Т.Г., Лапин С.В., Леенман Е.Е., Павлюченко Е.С., Потихонова Н.А., Первакова М.Ю., Попова Н.Б., Рысев А.В., Рябчикова В.В., Суркова Е.А., Федуняк И.П., Медведева Н.В.

Год: 2021

Файл: Загрузить

Публикация: Клиническая онкогематология. 2021;14(1):91–102

Ключевые слова: гемофагоцитарный синдром, ферритин, воспаление, «цитокиновый шторм», этопозид, инфекция вирусом Эпштейна—Барр

Аннотация

Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) — реакция избыточного системного воспаления вследствие инфекционного, опухолевого или аутоиммунного процесса. В отсутствие иммуносупрессивной (модулирующей) терапии большинство пациентов умирают от полиорганной недостаточности.

Цель. Описание органных поражений, характерных для больных с ВГФС.

Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены пациенты, получавшие лечение в период с июня 2009 г. по июнь 2019 г. Для постановки диагноза ВГФС использовались критерии HLH-2004 и H-Score. Анализу подвергнуты частота и характер поражения легких, ЦНС, печени, кожи, сердечно-сосудистой системы. Все пациенты с устойчивой лихорадкой получали противоинфекционную терапию антибиотиками широкого спектра в соответствии с подходами, принятыми в клинике. Больные с коллагенозами и опухолевыми заболеваниями, приведшими к ВФГС, получали стандартную иммуносупрессивную и противоопухолевую терапию соответственно.

Результаты. Проанализированы данные 91 пациента (41 мужчина и 50 женщин), медиана возраста — 58 лет (диапазон 2–90 лет). Причинами развития ВГФС были злокачественные опухоли системы крови (n = 52; 57 %), инфекции (n = 11; 12 %), аутоиммунные заболевания (n = 5; 6 %), трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (n = 13; 14 %). У 10 (11 %) пациентов причина не установлена. Иммуносупрессивная терапия проведена 71 (78 %) пациенту. Общая выживаемость составила 27%, медиана — 15 дней при медиане периода наблюдения за выжившими 540 дней (диапазон от 7 дней до 10 лет). Клинически значимые органные нарушения имели место у 76 (83 %) пациентов. Чаще всего при ВГФС отмечались полисерозит, расстройства дыхания, печеночные нарушения, неврологическая симптоматика от фокального дефицита до судорожного статуса. Реже развивались поражение кожи (от макулезной сыпи до булл с эпидермолизом), нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде аритмии и/или артериальной гипотензии. Проведение эффективной терапии ВГФС сопровождалось разрешением органных поражений.

Заключение. ВГФС может быть причиной дыхательной недостаточности, полисерозита, различных неврологических нарушений, цитопении у больных с необъяснимыми лихорадкой, цитолитическим и/или холестатическим синдромом. Преимущественное поражение органа, а также клинические и лабораторные проявления ВГФС могут отличаться у разных пациентов.

Процитировать:
Потапенко В.Г., Климович А.В., Авдошина Д.Д. и др. Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых. Клиническая онкогематология. 2021;14(1):91–102. DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-91-102