Аннотация
Инфекция, вызванная вирусом Эпштейна—Барр (ВЭБ), протекает благоприятно, за исключением редких форм, к которым относятся хроническая активная болезнь (ВЭБ-ХАБ) и вторичный гемофагоцитарный синдром (ВЭБ-ВГФС). ВГФС — это угрожающее жизни состояние, связанное с тяжелым нарушением регуляции иммунного ответа. В основе патогенеза лежит активация цитотоксических Т-лимфоцитов, NK-клеток и макрофагов с гиперпродукцией провоспалительных цитокинов и развитием неэффективного системного воспалительного ответа. Типичные проявления — устойчивая фебрильная лихорадка, умеренная цитопения, цитолитический и холестатический синдромы, полиорганная недостаточность. К наиболее эффективным средствам купирования гиперергической реакции относится этопозид. В работе представлены результаты лечения 5 пациентов с ВЭБ-ВГФС и 1 — с ВЭБ-ХАБ. У всех больных отмечалась лихорадка, печеночная дисфункция, гипофибриногенемия и цитопения. При ВГФС присутствовала также выраженная гиперферритинемия. Ко времени подготовки публикации 3 пациента оставались под наблюдением без признаков болезни.
Процитировать:
Потапенко В.Г., Антонов М.М., Авдошина Д.Д., [и др.]. Возможности терапии хронической активной болезни и вторичного гемофагоцитарного синдрома, ассоциированных с вирусом Эпштейна—Барр (серия клинических наблюдений). Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2025;18(4):355–371. doi:10.21320/2500-2139-2025-18-4-355-371.