Вторичный гемофагоцитарный синдром у взрослых больных. Анализ 91 наблюдения

Вторичный гемофагоцитарный синдром у взрослых больных. Анализ 91 наблюдения
Автор:  Потапенко В.Г., Климович А.В., Первакова М.Ю., Лапин С.В., Голощапов О.В., Титов А.К., Суркова Е.А., Павлюченко Е.С., Потихонова Н.А., Виноградова Н.В., Догужиева Е.В., Каченя Г.В., Авдошина Д.Д., Федуняк И.П., Рябчикова В.В., Кулибаба Т.Г., Рысев А.В., Карягина Е.В., Медведева Н.В.
Год:  2020
Файл:  Загрузить
Публикация: Онкогематология. 2020. Т. 15. № 4. С. 52-64.
Ключевые слова: гемофагоцитарный синдром, ферритин, гликозилированный ферритин, воспаление, этопозид, вирус Эпштейна–Барр

Аннотация

Введение. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) – реакция избыточного системного воспаления, которая может быть осложнением онкологического, инфекционного или аутоиммунного заболевания. В отсутствие иммуносупрессивной терапии большинство больных погибают от полиорганной недостаточности.

Цель исследования – клинико-лабораторная характеристика группы больных с ВГФС.

Материалы и методы. Исследование выполнено в период с июня 2009 г. по июнь 2019 г. Для верификации ВГФС использовали критерии HLH-2004 и H-Score. Изучены клинические и лабораторные проявления, а также результаты терапии больных с ВГФС. Все пациенты с коллагенозами и опухолевыми заболеваниями, приведшими к ВГФС, получали иммуносупрессивную и цитостатическую терапию, больные с лихорадкой – противоинфекционную терапию.

Результаты. Проанализированы данные 91 больного (41 мужчина, 50 женщин), медиана возраста – 58 (2–90) лет. Причинами развития ВГФС были гемобластозы (n = 52), инфекции (n = 11), аутоиммунные заболевания (n = 5), аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (n = 13); причина не установлена у 10 больных. Фебрильная лихорадка без очага инфекции и эффекта от антибактериальной терапии наблюдалась у 96 % больных. Морфологическая картина гемофагоцитоза на миелограмме выявлена у 83 % больных. Органные поражения в виде респираторного дистресс-синдрома, различной неврологической симптоматики, печеночной недостаточности, полисерозита, сыпи, сердечно-сосудистой недостаточности в различных сочетаниях отмечены у 83 % больных, спленомегалия – у 56 %. Биохимические проявления включали цитолитический, холестатический синдромы, повышение концентраций триглицеридов и ферритина крови. Медианы результатов анализов: аланинаминотрансфераза – 92 (39,2–1060,8) МЕ / л; аспартатаминотрансфераза – 105 (40–4177) МЕ / л; билирубин – 50,5 (22–559) мкмоль / л; щелочная фосфатаза – 225 (120,9–989) МЕ / л; триглицериды – 3,2 (1,95–8,6) мкмоль / л; общий ферритин – 10 000 (597–255 000) нг / мл; снижение уровня гликозилированного ферритина – 20,45 (0–37,8) %. Иммуносупрессивная терапия проведена 71 больному. Общая выживаемость составила 27 % при медиане наблюдения 540 дней.

Заключение. Основными проявлениями ВГФС были лихорадка, слабость, одышка, неврологическая симптоматика, повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, концентрации триглицеридов, ферритина со снижением гликозилированной фракции. Ранняя диагностика и проведение иммуносупрессивной терапии явились основными факторами выживаемости больных с ВГФС.

Процитировать: 

Потапенко В. Г., Климович А. В., Первакова М. Ю. и др. Вторичный гемофагоцитарный синдром у взрослых больных. Анализ 91 наблюдения. Онкогематология 2020;15(4):52–64. DOI: 10.17650/1818-8346-2020-15-4-52-64

Меню