Антифосфолипидный синдром
| МКБ-10 | D68.6
|
|---|---|
| MeSH | D016736 |
| SNOMED‑CT | 726012004 |
Определение
Антифосфолипидный синдром (АФС) — системное аутоиммунное заболевание из группы приобретенных тромбофилий, характеризующееся рецидивирующими венозными и артериальными тромбозами, а также акушерской патологией. Может быть первичным или вторичным (у 30–40% пациентов с СКВ).
Ключевые лабораторные маркеры
| Маркер | Чувствительность | Роль |
|---|---|---|
| Антитела к кардиолипину (аКЛ IgG/IgM) | 80% | классификационный критерий |
| Антитела к бета-2-гликопротеину I (аβ2ГПI IgG/IgM) | 70% | высокоспецифичный маркер |
| Волчаночный антикоагулянт (ВА) | 55% | функциональный тест, наиболее сильный предиктор тромбоза |
Дифференциальная диагностика
- Системная красная волчанка — полиорганное поражение, высокие титры АНФ, анти-дсДНК (вторичный АФС при СКВ)
- Наследственные тромбофилии — дефицит протеина C/S, фактора V Лейден, отсутствие антифосфолипидных антител
- Системная склеродермия — фиброз кожи и органов, антитела к Scl-70
Эпидемиология
Распространенность антифосфолипидных антител 1–5% в популяции; клинически значимый АФС — около 40–50 на 100 000 населения; вторичный АФС развивается у 30–40% пациентов с СКВ
Поражаемые органы и системы
Сосудистая система (вены и артерии)ПлацентаЦентральная нервная системаСердцеПочкиКожа
Симптомы
Факторы риска
Возможные осложнения
Диагностические тесты
Дифференциальный диагноз
Медицинские специальности
RheumatologyHematologyGynecology
Связанные темы