Оптикомиелит (болезнь Девика)

МКБ-10 G36.0
MeSHD009471
SNOMED‑CT25044007

Что это такое

Оптикомиелит, или болезнь Девика, в настоящее время классифицируется как заболевание спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ). Это тяжелое аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое характеризуется преимущественным поражением зрительных нервов (оптический неврит) и спинного мозга (миелит).

Клиническая значимость

ЗСОНМ приводит к серьезным неврологическим нарушениям, включая слепоту и паралич. В отличие от рассеянного склероза, ЗСОНМ часто протекает с более тяжелыми рецидивами и имеет тенденцию к накоплению неврологического дефицита.

Диагностика ЗСОНМ основывается на:

  • Клинической картине: эпизоды оптического неврита и/или миелита.
  • МРТ-данных: характерные очаги поражения в спинном мозге (протяженный поперечный миелит) и зрительных нервах.
  • Лабораторных тестах: ключевым маркером является выявление антител к аквапорину-4 (AQP4-IgG), которые обнаруживаются у большинства пациентов с ЗСОНМ.

Интерпретация

Положительный результат на AQP4-IgG подтверждает диагноз ЗСОНМ. У пациентов с клинической картиной ЗСОНМ, но отрицательным результатом на AQP4-IgG, необходимо исключить MOG-ассоциированное заболевание (MOGAD) путем определения антител к MOG.

Расшифровкой результатов должен заниматься только лечащий врач, который сможет соотнести данные анализа с клинической картиной и другими исследованиями для постановки точного диагноза и определения тактики лечения.

Эпидемиология
Распространенность 0,5-10 на 100 000 населения; чаще у женщин, средний возраст начала 35-45 лет
Поражаемые органы и системы
Зрительные нервыСпинной мозгЦентральная нервная система
Симптомы
  • Оптический неврит (потеря зрения)
  • Поперечный миелит (слабость и паралич конечностей)
  • Нейропатическая боль
  • Тошнота и неукротимая икота (при поражении area postrema)
  • Нарушение функций тазовых органов
Факторы риска
  • Женский пол (соотношение Ж:М до 9:1)
  • Другие аутоиммунные заболевания в анамнезе
  • Генетическая предрасположенность (HLA-DRB1)
Возможные осложнения
  • Слепота
  • Паралич (параплегия, тетраплегия)
  • Дыхательная недостаточность (при поражении шейного отдела спинного мозга)
  • Хроническая нейропатическая боль
  • Накопление стойкого неврологического дефицита
Дифференциальный диагноз
Медицинские специальности
NeurologyOphthalmology
Связанные темы

Возврат к списку

Меню