- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Лекарственная иммунная гемолитическая анемия;
- Трансфузионная гемолитическая реакция;
- Характерная клиническая картина гемолиза.
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) – заболевание, при котором происходит повышенная деструкция эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами различных классов иммуноглобулинов с участием или без участия компонентов комплемента. Частота встречаемости АГА варьирует от 0,6 до 3 на 100 тысяч человек. Этиология до сих пор остается неизвестной. АГА может быть первичной и вторичной. При первичной АГА гемолиз в анализах является единственным клиническим симптомом в отсутствие системных заболеваний, которые могли бы объяснить присутствие антител. Вторичная АГА встречается на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, болезнь Крона, язвенный колит, системная склеродермия и др.), опухолевых процессов (лимфома, хронический лимфолейкоз, миелодиспластический синдром), иммунодефицита, инфекций (Mycoplasma pneumoniae, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус) и приема некоторых лекарственных препаратов (цефалоспорины, НПВС, интерферон-альфа, α-метилдопа , прокаинамид и др.).
Также АГА, в зависимости от оптимальной температуры для реакции антиэритроцитарных антител с антигенами на поверхности эритроцитов, делятся на тепловые (t =37о С), холодовые (t < 37о С) и смешанные. При тепловой АГА антитела направлены на антиген из системы резус (Rhnull), который присутствует у всех людей на поверхности эритроцитов, независимо от резус-принадлежности (чаще IgG, реже IgA).
Анализ на холодовую АГА, или болезнь холодовых агглютининов, позволяет обнаружить антиэритроцитарные антитела против I/i-антигенов на поверхности мембран эритроцитов, приводящие к агглютинации эритроцитов при температуре <37 оС (чаще IgM, C3d-,C3c-компоненты комплемента). Положительный результат теста подтверждает наличие болезни холодовых агглютининов.
Болезнь холодовых агглютининов может протекать как бессимптомно, так и с наличием такой клинической симптоматики - общая слабость, головокружение, усталость, головная боль, зябкость пальцев, акроцианоз, синдром Рейно. Также могут присутствовать раздражительность, аменорея, жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта, спленомегалия, желтуха.
Интерпретация:
-
Положительный результат подтверждает наличие болезни холодовых агглютининов;
-
Отрицательный результат исключает болезнь холодовых агглютининов. Однако при сохранении гемолитической анемии в клиническом анализе крови и соответствующей клинической картине необходимо исключить наличие тепловых антиэритроцитарных антител.
1. Сафарова К.Н., Дорогойкина К.Д., Федотов Э.А., Ребров А.П. Растворимые рецепторы трансферрина и ферритиновый индекс в диагностике железодефицита у пациентов со спондилоартритами и анемией. Терапевтический архив. 2021 93 (5): 594–598. 2. Bass G.F., Tuscano E.T. Diagnosis and classification of autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune Rev. 2014 13:560—564. 3. Кузьминова Ж.А., Сметанина Н.С. Аутоиммунная гемолитическая анемия: современная диагностика и терапия. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016 15(3): 5–11. 4. Antonis Kattamis, Janet L. Kwiatkowski, Yesim Aydinok. Thalassaemia. The Lancet, Volume 399, Issue 10343, p.2310-2324, June 18, 2022.