Аннотация
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является одной из ведущих причин летальности во всем мире.
Недостаточность белка альфа-1-антитрипсина (А1АТ) является важным фактором генетической предрасположенности к формированию ХОБЛ. Дефицит А1АТ можно диагностировать с помощью фенотипирования. Выявление PiZZ-фенотипа А1АТ обуславливает 95% случаев дефицита А1АТ, тогда как PiMM-фенотип свидетельствует о сохранной функции белка. Обнаружение дефицита А1АТ при ХОБЛ может сопровождаться более тяжелым течением заболевания, характеризуется особенностями параметров комплексного исследования функции внешнего дыхания и денситометрических показателей легочной ткани, определяемых при компьютерной томографии.
Целью данного исследования являлось сравнение показателей функции внешнего дыхания у больных ХОБЛ с PiZZ- и PiMM-фенотипом А1АТ.
Материалы и методы: были обследованы больные ХОБЛ с PiZZ-фенотипом А1АТ (N = 6) и PiMM-фенотипом (N = 75). Оценивались следующие спирометрические показатели: объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), отношение ОФВ1/ФЖЕЛ, пиковая объемная скорость выдоха (ПОС), максимальные объемные скорости (МОС50 и МОС75), средняя объемная скорость (СОС), а также общая емкость легких (ОЕЛ) и др. Выполнена спиральная компьютерная томография с применением программы денситометрического анализа. Производилась оценка выраженности одышки и влияния симптомов на качество жизни.
Результаты. При сравнении спирометрических показателей больных при PiZZ-фенотипе А1АТ регистрировали более низкие значения ОФВ1/ФЖЕЛ, МОС50, МОС75, СОС, DLco,va и более высокие параметры ПОС, ФЖЕЛ и ОЕЛ, чем при PiMM-фенотипе А1АТ (p < 0,05*).
Выводы: у больных ХОБЛ с PiZZ-фенотипом А1АТ наблюдаются более выраженные отклонения показателей бронхиальной обструкции, снижения эластических свойств легочной ткани, гиперинфляции, редукции капиллярного русла за счет эмфизематозного поражения легких.
Процитировать:
М. Ю. Первакова, О. Н. Титова, А. А. Шумилов, С. В. Лапин, Е. А. Суркова, В. Л. Эмануэль. Особенности показателей функции внешнего дыхания у больных хронической обструктивной болезнью легких с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Медицинский совет №15, 2016 год, стр. 18