- Диагностика аутоиммунного поражения коры надпочечников;
- Определение риска развития надпочечниковой недостаточности при полиэндокринопатиях.
Аутоиммунный адреналит или аутоиммунное поражение надпочечников является наиболее частой формой первичной надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Заболевание характеризуется дефицитом продукции глюкокортикоидов и минералкортикоидных гормонов в результате разрушения надпочечников аутоиммунным процессом. Болезнь Аддисона может быть частью аутоиммунного полиэндокринного синдрома, сочетающего аутоиммунное поражение нескольких эндокринных желез.
Серологическим маркером разрушения надпочечников являются аутоантитела, реагирующие с ферментами стероидогенеза коры надпочечников. Ферменты стероидогенеза обеспечивают окисление гормональных предшественников и локализуются в цитоплазме клеток всех трех слоев коры надпочечников. Антитела против стероидпродуцирующих клеток коры надпочечника представлены иммуноглобулинами класса IgG и способны фиксировать комплемент. Основной мишенью антител к коре надпочечников является 21-гидроксилаза. Кроме того, в надпочечниках представлены другие ферменты стероидогенеза – 17 альфа-гидроксилаза и фермент р450scc.
Чувствительность серологического обследования при болезни Аддисона в зависимости от длительности заболевания составляет 60-80%, а специфичность - 95-100%. При надпочечниковой недостаточности вследствие туберкулеза антитела отмечаются в 4-6% случаев, у здоровых лиц встречаемость не превышает 0,5%. Определение антител к стероидной 21-гидроксилазе у больных в дебюте аутоиммунной болезни Аддисона чаще дает положительный результат, чем у больных с длительным течением заболевания. Кроме того, антитела к коре надпочечников и антитела к 21-гидроксилазе выявляются при аутоиммунных полиэндокринопатиях 1 и 2-го типов.
Особое значение имеет определение аутоантител у пациентов с аутоиммунными полиэндокринопатиями для прогнозирования развития надпочечниковой недостаточности. Может быть рекомендовано выявление аутоантител к коре надпочечников у больных с диабетом 1 типа моложе 10 лет, у родственников первой степени родства лиц, страдающих болезнью Аддисона и у лиц с первичной недостаточностью яичников.
Повышенный титр антител к коре надпочечников, мужской пол, наличие хронического кандидоза кожи и слизистых и/или гипопаратиреоза указывают на высокий риск развития надпочечниковой недостаточности как компонента полиэндокринопатии 1 или 2 типов. У этих пациентов необходимо регулярно обследовать функцию коры надпочечников с интервалами каждые 6-12 месяцев для того, чтобы предупредить жизнеугрожающие адреналовые кризы и начало ранней заместительной терапии.
Референсные значения (в норме):
- < 1/10 - антител не обнаружено.
Положительные значения:Интерпретация:
1. Аутоиммунная надпочечниковая недостаточность;
2. Предрасположенность к развитию аутоиммунной надпочечниковой недостаточности;
3. Высокий риск надпочечниковой недостаточности при полиэндокринопатии.
Результат в пределах нормы:
-
Норма или другое эндокринное заболевание;
-
Исчезновение антител при длительном течении заболевания.