Антитела к стероидпродуцирующим клеткам надпочечника методом нРИФ

Аутоиммунный адреналит или аутоиммунное поражение надпочечников является наиболее частой формой первичной надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Заболевание характеризуется дефицитом продукции глюкокортикоидов и минералкортикоидных гормонов в результате разрушения надпочечников аутоиммунным процессом. Болезнь Аддисона может быть частью аутоиммунного полиэндокринного синдрома, сочетающего аутоиммунное поражение нескольких эндокринных желез.

Серологическим маркером разрушения надпочечников являются аутоантитела, реагирующие с ферментами стероидогенеза коры надпочечников. Ферменты стероидогенеза обеспечивают окисление гормональных предшественников и локализуются в цитоплазме клеток всех трех слоев коры надпочечников. Антитела против стероидпродуцирующих клеток коры надпочечника представлены иммуноглобулинами класса IgG и способны фиксировать комплемент. Основной мишенью антител к коре надпочечников является 21-гидроксилаза. Кроме того, в надпочечниках представлены другие ферменты стероидогенеза – 17 альфа-гидроксилаза и фермент р450scc.

Чувствительность серологического обследования при болезни Аддисона в зависимости от длительности заболевания составляет 60-80%, а специфичность - 95-100%. При надпочечниковой недостаточности вследствие туберкулеза антитела отмечаются в 4-6% случаев, у здоровых лиц встречаемость не превышает 0,5%. Определение антител к стероидной 21-гидроксилазе у больных в дебюте аутоиммунной болезни Аддисона чаще дает положительный результат, чем у больных с длительным течением заболевания. Кроме того, антитела к коре надпочечников и антитела к 21-гидроксилазе выявляются при аутоиммунных полиэндокринопатиях 1 и 2-го типов.

Особое значение имеет определение аутоантител у пациентов с аутоиммунными полиэндокринопатиями для прогнозирования развития надпочечниковой недостаточности. Может быть рекомендовано выявление аутоантител к коре надпочечников у больных с диабетом 1 типа моложе 10 лет, у родственников первой степени родства лиц, страдающих болезнью Аддисона и у лиц с первичной недостаточностью яичников.

Повышенный титр антител к коре надпочечников, мужской пол, наличие хронического кандидоза кожи и слизистых и/или гипопаратиреоза указывают на высокий риск развития надпочечниковой недостаточности как компонента полиэндокринопатии 1 или 2 типов. У этих пациентов необходимо регулярно обследовать функцию коры надпочечников с интервалами каждые 6-12 месяцев для того, чтобы предупредить жизнеугрожающие адреналовые кризы и начало ранней заместительной терапии.

Референсные значения (в норме): 

• < 1/10 -  антител не обнаружено.

Интерпретация:

1. Аутоиммунная надпочечниковая недостаточность;

2. Предрасположенность к развитию аутоиммунной надпочечниковой недостаточности;

3. Высокий риск надпочечниковой недостаточности при полиэндокринопатии.

Результат в пределах нормы:

• Норма или другое эндокринное заболевание;

• Исчезновение антител при длительном течении заболевания.

1. Королева Е.И., Назаров В.Д., Лапин С.В., МазингА.В., Малышкин К.А., Лискер А.В., Вильгельми А.А., Морозов Е.И.,Кошевая Н.Е., Эмануэль Э.В. Генетические аспекты неклассическойформы врожденной гиперплазии коры надпочечников: литературный обзор и собственный опыт. Молекулярная медицина. 2020 18(3): 11–19.
2.  Carmina E., Dewailly D., Escobar-Morreale H.F., Kelestimur F., Moran C., Oberfield S., Witchel S.F., Azziz R. Non-classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency revisited: an update with a special focus on adolescent and adult women. Hum. Reprod. Update 23(5): 580–599 – 2017
3. Кураева Т. Л., Сечко Е. А. и др. Молекулярно-генетические и клинические варианты MODY2 и MODY3 у детей в России // Пробл. эндокр. - 2015.
4. Тихомирова Т.А., Лапин С.В., Толкачева Н.Ф., Тотолян А.А. Взаимосвязь антител к клеткам островков Лангерганса с остаточной функцией поджелудочной железы у больных с сахарным диабетом 1 типа, Медицинская иммунология. 2005. Т. 7. № 1. С. 41