Антитела к митохондриям (М1-М9) методом нРИФ на тройном субстрате

Антимитохондриальные антитела выявляются у 90-95% пациентов с первичным билиарным холангитом (ПБХ), который ранее носил название первичный билиарный цирроз (ПБЦ). Антитела к митохондриями представляют собой семейство антител, направленных против ряда ферментов окислительного фосфорилирования внутренней мембраны митохондрий. Всего насчитывается 9 разновидностей антимитохондриальных антител, из которых М2, М4, М8 и М9 могут рассматриваться в качестве специфических маркеров ПБХ. Митохондрии представляют собой небольшие органеллы внутри клеток, основной функцией которых является обмен энергетических субстратов, метаболизм углеводов и жиров.

При ПБХ ведущим антигеном аутоантител (АМА-М2) является E2 cубъединица 2-оксодегидрогеназного комплекса, который участвует в цикле трикарбоновых кислот и синтезе жирных кислот. Пируват-декарбокилазный комплекс осуществляет расщепление липидов и подвержен действию многих гепатотоксичных веществ. Модификация его антигенных компонентов, возможно, играет ведущую роль в развитии аутоиммунного ответа при ПБХ.

Антитела к митохондриям отмечаются у 90-95% больных с первичным билиарным холангитом и могут быть обнаружены за 10 лет до клинического дебюта заболевания. Выявление антител при других ревматических заболеваниях, например, при синдроме Шегрена или склеродермии, указывает на повышенный риск развития ПБХ при этих состояниях. Антитела к митохондриям отмечаются у 1-5% больных с аутоиммунным гепатитом 1 типа, что позволяет диагностировать перекрестный синдром, сочетающий аутоиммунный гепатит и первичный билиарный холангит. Титры антимитохондриальных антител не меняются в зависимости от проводимой терапии и могут персистировать после пересадки печени.

Основными методом выявления антимитохондриальных антител является непрямая иммунофлюоресценция, которая позволяет сохранить все антигены антимитохондриальных антител. Цитоплазма HЕp-2 клеточной линии богата митохондриями, поэтому на этапе выявления антинуклеарного фактора уже можно заподозрить присутствие антимитохондриальных антител. У многих больных с первичным билиарным холангитом, наряду с митохондриальным типом свечения цитоплазмы, отмечаются другие типы свечения, характерные для этого заболевания, в том числе «точки в ядре». Для определения антигенной специфичности антимитохондриальных антител используется метод иммуноблот антигенов при аутоиммунных заболеваниях печени. Другими характерными изменениями в лабораторных показателях является увеличение билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-глютаматтранспептидазы, гиперхолестеринемия, гипергаммаглобулинемия, преимущественно за счет иммуноглобулина IgM (см. описание тестов).

Референсные значения: <1:40.

Интерпретация:

Обнаружение антител к митохондриям с большой вероятностью указывает на диагноз первичный билиарный холангит. Отсутствие антител к митохондриям значительно снижает вероятность первичного билиарного холангита и может потребовать дообследования с помощью иммуноблота аутоантител при аутоиммунных заболеваниях печени (тест 01.02.15.306).