- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Системная красная волчанка
- Лекарственная иммунная гемолитическая анемия;
- Характерная клиническая картина гемолитической анемии.
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) – заболевание, при котором происходит повышенная деструкция эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами различных классов иммуноглобулинов с участием или без участия компонентов комплемента. Частота встречаемости АГА варьирует от 0,6 до 3 на 100 тысяч человек. Этиология до сих пор остается неизвестной. АГА может быть первичной и вторичной. При первичной АГА гемолиз в анализах является единственным клиническим симптомом в отсутствие системных заболеваний, которые могли бы объяснить присутствие антител. Вторичная АГА встречается на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, болезнь Крона, язвенный колит, системная склеродермия и др.), опухолевых процессов (лимфома, хронический лимфолейкоз, миелодиспластический синдром), иммунодефицита, инфекций (Mycoplasma pneumoniae, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус) и приема некоторых лекарственных препаратов (цефалоспорины, НПВС, интерферон-альфа, α-метилдопа, прокаинамид и др.).
Также АГА, в зависимости от оптимальной температуры для реакции антиэритроцитарных антител с антигенами на поверхности эритроцитов, делятся на тепловые (t=37о С), холодовые (t<37о С) и смешанные. При тепловой АГА антитела направлены на антиген из системы резус (Rhnull), который присутствует у всех людей на поверхности эритроцитов, независимо от резус-принадлежности.
При холодовой АГА, или болезни холодовых агглютининов, антитела направлены против I/i -антигенов на поверхности мембран эритроцитов и приводят к агглютинации эритроцитов при температуре <37 оС.
Прямая моноспецифическая проба Кумбса – лабораторный тест, позволяющий определить наличие антиэритроцитарных антител IgG, IgA, IgM и C3c-, C3-d–компоненты комплемента на поверхности эритроцитов и, таким образом, подтверждающий аутоиммунную этиологию гемолиза. Антитела иммуноглобулинов класса IgG, IgA наиболее характерны для тепловой АГА, IgM, C3c-,С3d-компоненты комплемента – для холодовой. АГА может протекать как бессимптомно, так и с наличием такой клинической симптоматики, как выраженная общая слабость, боли в пояснице, в грудной клетке, одышка, сердцебиение, обмороки, лихорадка, желтуха, спленомегалия, синдром Рейно (при холодовой АГА) и др..
Интерпретация:
- Положительная моноспецифическая проба Кумбса подтверждает наличие аутоиммунной гемолитической анемии;
-
Отрицательная моноспецифическая проба Кумбса исключает наличие антиэритроцитарных антител IgG, IgA, IgM, C3c- и C3d.