- Диагностика синдрома Гийна-Барре;
- Диагностика острых полирадикулонейропатий;
- Диагностика хронических полинейропатий, в том числе парапротеинемической
Ганглиозиды представляют собой семейство гликолипидов, состоящих из церамида (липидная часть) и полисахаридной части включающей один или несколько остатков сиаловой кислоты. Ганглиозиды являются основным гликоплипидным компонентом миелиновой оболочки и могут становиться мишенью аутоиммунных реакций при острых и хронических полиневритах. Причиной развития иммунного ответа против миелиновой оболочки нервов является перекрестная иммунная реакция против ряда гликолипидов инфекционных возбудителей.
Антитела к GM1 ганглиозиду представляют основной иммунологический биомаркер синдрома Гийена-Барре, острой воспалительной полирадикулоневропатии, развивающаяся вследствие аутоиммунной реакции против миелиновой оболочки и/или аксонов периферических нервов. В 80% случаев синдром Гийена-Барре представлен острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, реже (в 10% случаев) аксональными формами – острой моторной и моторно-сенсорной аксональными невропатиями. При синдроме Гийена-Барре и острой моторной мультифокальной полинейропатии антитела к GM1 ганглиозиду представлены подклассами IgG1 и IgG3 и являются комплемент фиксирующими. Выявление высокого титра антител к GM1 ганглиозиду при синдроме Гийена-Барре указывает на тяжелую форму заболевания.
При хронических полинейропатиях преимущество выявляются антитела класса IgM, которые в ряде случев могут входить в состав моноклонального компонента при парапротеинемических полинейропатиях. Поликлональные антитела класса IgM, направленные к ганглиозиду GM1, отмечаются при хронической воспалительной демиелинизирующией полинейропатии, чаще с более выраженными моторными нарушениями.
Референсные значения:
<30% - отрицательный
30-50% - серая зона
>50% - положительный
Интерпретация результата:
Выявление высокого титра антител к GM1 ганглиозиду класса IgG на фоне острой полирадикулонейропатии в большинстве случаев указывает на тяжелую форму синдрома Гийена-Барре. Выявление антител к GM1 ганглиозидам при хронических полиневритах следует интрепретировать в комплексе с результатами клинического и инструментального обследования.
Отрицательный результат выявления антител класса IgM и IgG не исключает, но несколько снижает вероятность аутоиммунных полинейропатий и полирадикулонейропатий.
Доступна расширенная панель АТ к ганглиозидам (позволяет проводить дифференциальную диагностику основных форм полирадикулоневропатий): Диагностика воспалительных полиневритов (антитела к ганглиозидам GM1,GM2, GM3, GM4, GD1a, GD1b, GD2, GD3, GT1a, GT1b, GQ1b, сульфатиду) классов IgG/IgM (тест 01.02.15.620).
1) Синдром Гийена-Барре. Клинические рекомендации МЗ РФ.
2) Емелин А.Ю. Синдром Гийена-Барре: рекомендации по диагностике и лечению // Известия Российской Военно-медицинской академии. - 2021. - Т. 40. - №4. - C. 51-58. doi: 10.17816/rmmar83622
3) van Doorn PA, Van den Bergh PYK, Hadden RDM et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome. Eur J Neurol. 2023 Dec;30(12):3646-3674. doi: 10.1111/ene.16073
4) Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2021 Mar 27;397(10280):1214-1228. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1
5) Malek E, Salameh J. Guillain-Barre Syndrome. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):589-595. doi: 10.1055/s-0039-1693005
6) Langille MM. Guillain-Barre Syndrome in Children and Adolescents. Adv Pediatr. 2023 Aug;70(1):91-103. doi: 10.1016/j.yapd.2023.04.001
7) Collet R, Caballero-Ávila M, Querol L. Clinical and pathophysiological implications of autoantibodies in autoimmune neuropathies. Rev Neurol (Paris). 2023 Oct;179(8):831-843. doi: 10.1016/j.neurol.2023.02.064