- Дифференциальная диагностика демиелинизирующих полинейропатий;
- Диагностика полинейропатий, ассоциированных с системными аутоиммунными заболеваниями;
- Диагностика MGUS-ассоциированной полинейропатии;
- Диагностика острых и хронических воспалительных полинейропатий.
Комбинированный тест диагностики полиневритов позволяет подтвердить наиболее частые причины поражения нервов воспалительного генеза, такие как системные заболевания соединительной ткани, системные васкулиты, острые и хронические воспалительные полинейропатии, связанные с анти-ганглиозидными антителами, MGUS-ассоциированная полинейропатия.
Полинейропатия является распространенным симптомом системных заболеваний соединительной ткани и васкулитов сосудов крупного, среднего и мелкого калибра. В связи с этим исследования на АНФ и ЭНА, АНЦА, антитела к эндотелию и на гипокомплементемический васкулит рекомендуется проводить у всех пациентов данной группы. Исследование антинуклеарного фактора (АНФ) и антител к экстрагируемым ядерным антигенам (ЭНА) позволяет исключить большинство системных аутоиммунных заболеваний. При диагностике СЗСТ данное комбинированное обследование обладает чувствительностью 98-99%, что позволяет использовать его для исключения диагноза СЗСТ в случае неясной клинической картины.
Острые и хронические воспалительные полинейропатии являются аутоиммунными заболеваниями, при которых наблюдается синтез аутоантител к ганглиозидам миелиновой оболочки и перехватам Ранвье. Ганглиозиды являются основной структурной частью миелина шванновских клеток, входят в структуры синаптических мембран и нейромышечных окончаний. Спектр ганглиозидов разный в ЦНС и периферических нервах. Ганглиозиды GM1 и GD1a экспрессированы на моторных нервах и аксонах. На черепно-мозговых нервах много ганглиозида GQ1b, сенсорные нервы богаты GD1b. В качестве основной причины сенсибилизации иммунной системы к антигенам ганглиозидов при острых полинейропатиях предполагается перекрестная иммунная реакция с липополисахаридами бактерий ЖКТ. Разрушение миелиновой оболочки под действием ауто-АТ приводит к выраженным двигательным нарушениям. Синдром Гийена-Барре и его разновидности относятся к группе острых воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий, часто разрешающихся спонтанно. Это заболевание часто развивается на фоне или после перенесенной респираторной или кишечной инфекции в течении 10-14 дней с ее начала, поэтому образование аутоантител часто рассматривают как компонент первичного иммунного ответа против возбудителя инфекции.
Частой причиной полиневритов являются моноклональные иммуноглобулины (парапротеины) которые синтезируются клоном плазмацитов костного мозга. Парапротеинемический полиневрит может возникать на фоне моноклональной гаммапатии неясного значения (MGUS), без трансформации в миеломную болезнь в течение длительного времени. Боли в спине и корешковый синдром может быть одним из первых проявлений множественной миеломы. Детекция парапротеина (М-пика) с использованием иммунофиксации, а также белка Бенс-Джонса в моче позволяет подтвердить диагноз миеломной болезни. Системная криоглобулинемия на фоне гепатита или аутоиммунных заболеваний также часто сопровождается развитием полиневритов.
1) Naum R, Gwathmey KG. Autoimmune polyneuropathies. Handb Clin Neurol. 2023;195:587-608. doi: 10.1016/B978-0-323-98818-6.00004-2
2) Gwathmey KG, Smith AG. Immune-Mediated Neuropathies. Neurol Clin. 2020 Aug;38(3):711-735. doi: 10.1016/j.ncl.2020.03.008
3) Collet R, Caballero-Ávila M, Querol L. Clinical and pathophysiological implications of autoantibodies in autoimmune neuropathies. Rev Neurol (Paris). 2023 Oct;179(8):831-843. doi: 10.1016/j.neurol.2023.02.064
4) Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2021 Mar 27;397(10280):1214-1228. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1
5) Jin PH, Shin SC. Neuropathy of Connective Tissue Diseases and Other Systemic Diseases. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):651-668. doi: 10.1055/s-0039-1688989
6) Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic Neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-619. doi: 10.1055/s-0039-1688990
7) Carroll AS, Lunn MPT. Paraproteinaemic neuropathy: MGUS and beyond. Pract Neurol. 2021 Dec;21(6):492-503. doi: 10.1136/practneurol-2020-002837