- Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий;
- Диагностика антисинтетазного синдрома и других перекрестных синдромов;
- Прогнозирование течения полимиозита.
Дерматомиозит, полимиозит и миозит с включениями составляют группу воспалительных миопатий, которые характеризуются цитотоксическим и гуморальным ответом в отношении компонентов поперечно-полосатой мускулатуры. Все эти заболевания сопровождаются мышечной слабостью, отеком и болями вовлеченных мышц, на фоне может присутствовать другая симптоматика, в частности вовлечение кожи, альвеолит и легочный фиброз, полисиновит и ряд других симптомов заболеваний соединительной ткани. В диагностике воспалительных миопатий большое значение придают нейрофизиологическому (миографическому) и магнитно-резонансному исследованию. Магнитно-резонансная томография позволяет также выбрать мишень для проведения прицельной биопсии мышцы и выявить ряд характерных изменений мышечной ткани. Основными лабораторными маркерами воспалительных миопатий являются креатинфосфокиназа, трансаминазы АСТ и АЛТ, миоглобин. Биохимическое обследование подтверждает факт миолиза (разрушения мышцы) и служит для определения показаний к углубленному обследованию.
В дифференциальной диагностике и определении прогноза воспалительных миопатий большую роль играет выявления миозит-специфических аутоантител. Большинство миозит-специфических аутоантител направлены против ядерных антигенов, что позволяет отнести их к антинуклеарным антителам. Выявление антител при воспалительных миопатиях целесообразно дополнять обнаружением антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 (код 01.02.15.005), который отмечается у 40-70% пациентов. Миозит-специфические антитела с наибольшей частотой отмечаются при полимиозите (30-60%), реже они выявляются при дерматомиозите (10-40%) и практически не обнаруживаются при полимиозите с включениями.
Среди миозит-специфических аутоантител наибольшее семейство составляют антисинтетазные антитела, направленные против ферментов тРНК-синтетаз. У пациентов с антисинтетазными антителами отмечается характерный «антисинтетазный синдром», сочетающий полимиозит с признаками склеродермии, интерстициального поражения легких и симптоматикой артрита. Антисинтетазные антитела появляются еще до начала клинических проявлений ДМ/ПМ, и изменения их титра не несут значимой клинической информации, в связи с чем повторное исследование играет только подтверждающую роль.
Интерпретация:
Тест является полуколичественным, результат определения аутоантител представляется в «крестах» для каждого антигена. Увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител. Варианты результата оценки серопозитивности приведены ниже:
-
Антитела не обнаружены.
-
+ - низкое содержание аутоантител к специфическому антигену.
-
++ - среднее содержание аутоантител к специфическому антигену.
-
+++ - высокое содержание аутоантител к специфическому антигену.
Антиген |
Заболевания |
---|---|
Mi-2 |
Классический хронический дерматомиозит с папулами Готтрона и характерными для дерматомиозита высыпаниями, хороший ответ на иммуносупрессивную терапию. |
Ku |
Перекрестный ревматологический синдром, сочетающий полимиозит и симптоматику системной красной волчанки. |
PM-Scl 100/75 |
Перекрестный ревматологический синдром, сочетающий проявления дерматомиозита и склеродермии. Нередко поражение внутренних органов. |
Jo1, PL-7, PL-12, EJ, OJ |
Маркеры «антисинтетазного синдрома», сочетающего характерную симптоматику склеродермии и полимиозита. |
SRP |
Тяжелый полимиозит, нередко вовлечение сердца, резистентен к терапии. |
SSA (Ro52) |
Сравнительно неспецифический маркер ревматической патологии, часто отмечающийся при воспалительных миопатиях. |
1. Лапин С.В., Мазинг А.В., Булгакова Т.В., Напалкова О.С., Первакова М.Ю., Холопова И.С., Маслянский А.Л., Тотолян А.А. Выявление антинуклеарных антител: международные рекомендации и собственный опыт. Медицинский алфавит. 2014. Т. 3. № 15. С. 40-45. 2. Созина А.В., Неустроева Ю.А., Тихомирова Т.А., Лапин С.В. Сочетанная встречаемость аутоантител у больных с диффузными болезнями соединительной ткани. Медицинская иммунология. 2007. Т. 9. № 1. С. 69-76. 3. Лапин С.В., Тотолян А.А. Антинуклеарные антитела: лабораторные тесты и диагностическое значение. Медицинская иммунология. 2001. Т. 3. № 1. С. 35-50. 4. Роггенбук Д., Ширак П., Сак У., Лапин С.В., Мазинг А.В., Тотолян А.А. Новые подходы к стандартизации выявления аутоантител в лабораторной диагностике. Медицинская иммунология. 2014. Т. 16. № 3. С. 221-226. 5. Мазуров В.И., Лапин С.В., Маслянский А.Л. Подходы к серологической диагностике системной красной волчанки и мониторингу активности заболевания (клинический случай). Клинико-лабораторный консилиум. 2012. № 3 (43). С. 56-60. 6. В.Ю. Мячикова, А.Л. Маслянский, Е.В. Шляхто, С.В. Лапин, А.Н. Новикова, И.Н. Тришина, О.А. Воробьева, А.М. Фионик, Р.В. Грозов, А.С. Гурков. Сочетание саркоидоза легких и первичного синдрома Шегрена. Терапевтический архив 2016 - н.3 - стр. 89-92