Первичный билиарный холангит

МКБ-10 K74.3
MeSHD008105
SNOMED‑CT31712002

Что это такое

Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, — это хроническое аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся медленно прогрессирующим разрушением мелких внутрипеченочных желчных протоков. Это приводит к застою желчи (холестазу), воспалению, фиброзу и, в конечном итоге, к циррозу печени и печеночной недостаточности.

Клиническая значимость

ПБХ чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Симптомы могут включать усталость, кожный зуд, сухость глаз и рта, а также желтуху на поздних стадиях. Диагностика ПБХ основывается на комбинации клинических данных, биохимических показателей печени (повышение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы) и наличии специфических аутоантител.

Ключевым лабораторным маркером ПБХ являются антимитохондриальные антитела (АМА), которые выявляются у 90-95% пациентов с этим заболеванием. Также могут быть обнаружены антинуклеарные антитела (АНА) с характерным паттерном свечения.

Интерпретация

Выявление АМА в высоких титрах у пациента с соответствующими клиническими и биохимическими признаками является достаточным для постановки диагноза ПБХ. Биопсия печени может быть проведена для оценки стадии заболевания и исключения других причин поражения печени, но не всегда является обязательной для диагностики.

Расшифровкой результатов должен заниматься только лечащий врач, который сможет соотнести данные анализа с клинической картиной и другими исследованиями для постановки точного диагноза и определения тактики лечения.

Эпидемиология
Распространенность 19-402 на 1 млн населения; заболеваемость 0.3-5.8 на 100 000 в год; преимущественно болеют женщины среднего и пожилого возраста (Ж:М = 9:1)
Поражаемые органы и системы
ПеченьВнутрипеченочные желчные протоки
Симптомы
  • Кожный зуд
  • Усталость
  • Сухость глаз и рта (синдром Шегрена)
  • Желтуха (на поздних стадиях)
  • Гиперпигментация кожи
  • Ксантелазмы и ксантомы
  • Повышение щелочной фосфатазы и ГГТ
  • Гепатомегалия
Факторы риска
  • Женский пол (Ж:М = 9:1)
  • Возраст 40-60 лет
  • Семейный анамнез ПБХ
  • Инфекции мочевых путей (E. coli)
  • Курение
  • Наличие других аутоиммунных заболеваний
Возможные осложнения
  • Цирроз печени
  • Печеночная недостаточность
  • Портальная гипертензия
  • Остеопороз
  • Гиперхолестеринемия
  • Дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K)
  • Гепатоцеллюлярная карцинома
Медицинские специальности
GastroenterologyHepatology

Возврат к списку

Меню