- Диагностика системной склеродермии (системного склероза); диагностика диффузной и ограниченной (лимитированной) форм склеродермии
- Дифференциальная диагностика диффузных болезней соединительной ткани
Антинуклеарные антитела (АНА) — это группа аутоантител, вырабатываемых против компонентов ядер собственных клеток. Они являются основным маркером аутоиммунных заболеваний и системных заболеваний соединительной ткани.
Антитела к Scl-70 (антитела к топоизомеразе I) чаще всего выявляются при диффузной склеродермии (до 40 %), реже при ограниченной форме системной склеродермии, CREST-синдроме (20 %). Они высокоспецифичны для склеродермии и являются плохим прогностическим признаком в плане развития тяжелого поражения периферических сосудов, интерстициального фиброза легких, поражением почек. Антитела к Scl-70 входят в критерии диагностики системной склеродермии EULAR/ACR 2013 г. наряду с антицентромерными антителами и антителами к РНК-полимеразе III.
Системный склероз – мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся симметричным уплотнением кожи, подкожной клетчатки, сочетающееся с фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, легких, почек). Общепринятой классификации заболевания не существует. В настоящее время выделяют следующие клинические формы.
Диффузная кожная склеродермия характеризуется обширным и быстро прогрессирующим уплотнением кожи, сопровождающимся поражением внутренних органов – легких, сердца и почек.
Лимитированная кожная склеродермия (CREST-синдром) характеризуется ограниченным и прогрессирующим уплотнением кожи дистальных отделов конечностей, которое может сопровождаться поражением легких, легочной артериальной гипертензией или мальабсорбцией. CREST-синдром (аббревиатура названий симптомов, которыми сопровождается лимитированная форма) включает следующие симптомы: C — кальциноз (англ. саlcinosis), R — болезнь Рейно (Raynaud’s phenomenon), E — эзофагит (esophageal dysmotility), S — склеродактилия (sclerodactyly), T — телеангиоэктазия (telangiectasias).
Определять уровень специфических антител целесообразно на втором этапе серологического обследования при положительном результате других тестов, указывающих на присутствие в сыворотке обследуемого антинуклеарных антител.
1) Системный склероз. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2025 г. https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/1005_1
2) van den Hoogen F et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013 Nov;65(11):2737-47. doi: 10.1002/art.38098