Активность ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), диагностика саркоидоза

Саркоидоз представляет собой хронический гранулематозный процесс, обычно поражающий лимфатические узлы средостения. Кроме поражений легких, нередко отмечается внелегочная симптоматика, такая как поражения глаз (увеит), узловатая эритема, артриты, образование гранулем в ЦНС, напоминающих рассеянный склероз. Этиология саркоидных гранулем неизвестна. Гранулемы, состоящие из воспалительных клеток, метаболически активны и синтезируют медиаторы иммунного ответа. Одним из продуктов саркоидных гранулем является ангиотензинпревращающий фермент (АПФ), который в норме секретирующийся легочной тканью.

Повышенные значения антиотензинпревращающего фермента находят у 60-80% пациентов с активным саркоидозом. Уровень повышения активности фермента зависит от генотипа и возраста. У детей и подростков до 16 лет активность фермента в норме на 50% выше, чем у взрослых.

В норме функция ангиотензинпревращающего фермента состоит в регуляции артериального давления путем превращения ангиотензина 1 в анготензин 2. Его активность при саркоидозе уравновешивается другими системами регуляции давления, поэтому значительного повышения давления при этом заболевании не происходит. Синтез АПФ зависит от общего числа количества саркоидных гранулем, кроме того, и его содержание выше при внелегочных проявлениях заболевания. Концентрация АПФ отражает тяжесть заболевания и значительно снижается при эффективной терапии препаратами глюкокортикоидных гормонов.

Повышенная активность обнаруживается при сердечно-сосудистых заболеваниях, прежде всего, при сердечной недостаточности, причем в этом случае повышенная активность фермента является фактором риска инфаркта миокарда. Значительное увеличение активности АПФ отмечается при болезни Гоше и может служить маркером этого заболевания.

Референсные значения:

• Взрослые: 20-70 ACE Unit;

• Дети и подростки (0,5 года до 18 лет): 29-112 ACE Unit.

Интерпретация:

При саркоидозе высокая ферментативная активность отмечается у 60-80% пациентов, причем чаще при внелегочном поражении. Нарастание активности АПФ в сыворотке крови может свидетельствовать об обострении заболевания. Назначение стероидных гормонов значительно снижает синтез АПФ.
Активность фермента может быть неспецифически повышена астме, сахарном диабете, гипертиреозе, сердечной недостаточности, беррилиозе, асбестозе, силикозе, эмфиземе, лепре, лимфомах, ВИЧ и алкогольном циррозе. Назначение ингибиторов антиотензинпревращающего фермента снижают его активность. Также часто высокая активность может быть выявлена при болезни Гоше.

1. Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Петрова Н.В., Поляков А.В. и дургие. Генетическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным Национального регистра (2014). Пульмонология. 2016 26(2):133-151.
2. В.Ю. Мячикова, А.Л. Маслянский, Е.В. Шляхто, С.В. Лапин, А.Н. Новикова, И.Н. Тришина, О.А. Воробьева, А.М. Фионик, Р.В. Грозов, А.С. Гурков. Сочетание саркоидоза легких и первичного синдрома Шегрена.  Терапевтический архив 2016 - н.3 - стр. 89-92
3. Carsten Tschöpe, Enrico Ammirati, Biykem Bozkurt, Alida L. P. Caforio , Leslie T. Cooper, Stephan B. Felix, Joshua M. Hare, Bettina Heidecker, Stephane Heymans, Norbert Hübner , Sebastian Kelle, Karin Klingel, Henrike Maatz, Abdul S. Parwani, Frank Spillmann, Randall C. Starling ,Hiroyuki Tsutsui, Petar Seferovic and Sophie Van Linthout. Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: current evidence and future directions. Nat Rev Cardiol. 2021 Mar 18(3):169-193.