- Диагностика и дифференциальная диагностика миастении;
- Мониторинг заболевания на фоне иммуносупрессивной терапии.
Миастения представляет собой классическое аутоиммунное заболевание, обусловленное иммунной блокадой нервно-мышечного проведения, которое проявляется быстрой мышечной слабостью и утомляемостью. Заболевание имеет два возрастных пика, один из которых приходится на 15 лет, а другой начинается после 40 лет. В 15% случаев отмечается окулярная форма миастении, которая редко прогрессирует в генерализованную форму. В остальных случаях, с течением времени, тяжесть заболевание варьирует от окулярной до генерализованной формы. Нередким проявлением миастении являются миастенические кризы, возникающие в результате инфекции или приема препарата, с развитием острой мышечной слабости.
Антитела к ацетилхолиновому рецептору реагируют с альфа-субъединицей рецептора и способны снижать количество молекул активного рецептора на постсинаптической мембране (концевой пластинке) путем его интернализации и ускорении клиренса. Возможно прямое цитотоксическое действие антител на нервно-мышечную пластинку с ее разрушением и дегенерацией.
Антитела к ацетилхолиновому рецептору отмечаются у 80-90% больных с генерализованой миастенией, 80-90% больных с паранеопластической (тимома-ассоциированной) миастенией, 50% больных с окулярной формой миастении. Выявление высокого содержания антител к ацетилхолиновому рецептору является диагностическим признаком для постановки диагноза миастении, однако отрицательный результат не исключает заболевание, поскольку нередко отмечаются серонегативные формы заболевания. Мониторинг титров у конкретного пациента может отражать динамику клинического течения заболевания.
Референсные значения:
- <0.45 нмоль/л.
Интерпретация:
Антитела к ацетилхолиновому рецептору обнаружены:
-
Генерализованная миастения;
-
Окулярная миастения;
- Паранеопластическая миастения у больного с тимомой.
Антитела к ацетилхолиновому рецептору не обнаружены:
-
Норма или серонегативная миастения;
-
Эффективная терапия с низким риском рецидива заболевания.
1) Миастения. Клинические рекомендации. 2016 г.
2) Бардаков С.Н., Живолупов С.А., Рашидов Н.А. Иммунологическая и клиническая гетерогенность миастении. Вестник Российской военно-медицинской академии 1(53) - 2016
3) Гасымлы Э.Д. (2018). Иммунопатогенез миастении гравис (обзор литературы). Архивъ внутренней медицины, 8 (3 (41)), 176-185.