Расширенное серологическое исследование при заболеваниях спектра оптиконейромиелита

Заболевание спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) — термин, применяемый к совокупности заболеваний центральной нервной системы аутоиммунной природы, характеризующихся эпизодами демиелинизации и аксонального повреждения c преимущественным поражением зрительных нервов, спинного мозга и ствола головного мозга. В англоязычной литературе используют термин «Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD)». Ранее данное заболевание носило название «болезнь Девика».

Этиология заболевания неизвестна. Вероятно, присутствует генетическая предрасположенность к развитию заболевания, которая отлична от рассеянного склероза. Возможными обсуждаемыми триггерами болезни могут быть инфекция, вызванная кишечной микрофлорой (Clostridium perfringens, Escherichia coli, Helicobacter Pylori) вирусами герпеса (1,2 типа, вирусом Эпштейн-Барра), обсуждается перекрестная активация аутоиммунных клонов при коморбидной патологии (ревматическая патология, онкологические заболевания).

Основным лабораторным тестом для подтверждения оптикомиелита Девика является выявление антител к аквапорину 4. Аквапорин 4 является трансмембранным водным каналом, который экспрессируется на базолатеральной мембране почечных канальцев и сосудах головного мозга и его оболочек и является основным водным каналом в центральной нервной системе 

Антитела к аквапорину являются высокоспецифичным маркером оптикомиелита, клиническая специфичность составляет 90-98%. Всем пациентам с подозрением на ЗСОНМ рекомендуется проведение анализа сыворотки крови на наличие антител класса IgG к аквапорину-4 (AQP4-IgG). Антитела отмечаются у 50-79% пациентов с продольным протяженным поперечным миелитом (LETM) и у 25% больных с острым или рецидивирующим невритом зрительного нерва. При классическом рассеянном склерозе встречаемость антител к аквапорину составляет 1-2%. Антитела к аквапорину 4 также отмечаются при азиатском (оптикоспинальном) типе рассеянного склероза.

Согласно современным диагностическим критериям, выделяют серопозитивные и серонегативные по AQP4-IgG формы ЗСОНМ. Иммунопатогенетические механизмы серонегативных случаев гетерогенны и недостаточно изучены. Описаны случаи конверсии серонегативных случаев ЗСОНМ в серопозитивные. Постепенное развитие картины неврита зрительного нерва или миелита при отрицательном результате выявления аутоантител к аквапорину 4 требует повторного исследования через 6 месяцев.

Титр антител коррелирует с активностью заболевания, увеличение титра может указывать на обострение оптикомиелита.

Необходимо отметить, что диагноз ЗСОНМ нельзя верифицировать только на основании обнаружения AQP4-IgG, без специфических клинических проявлений заболевания. К типичным проявлениям относят оптический неврит, поперечный миелит и синдром поражения area postrema, реже наблюдаются синдромы поражения ствола мозга, диэнцефальной области и полушарий головного мозга (очаговые изменения возникают преимущественно в участках головного мозга с высокой экспрессией AQP4). Диагноз устанавливается на основании клинических критериев [3].

Всем пациентам с подозрением на ЗСОНМ без антител к аквапорину-4 (AQP4-IgG) рекомендуется проведение анализа сыворотки крови на наличие антител класса IgG к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG-IgG).

Данный тест представляет собой комбинированное обследование для выявления основных антител при ЗСНОМ (AQP4-IgG и MOG-IgG).

MOG-компонент миелина, синтезируемого олигодендроцитами в центральной нервной системе. Он экспрессируется на внешнем слое миелиновых оболочек, что делает его потенциальной мишенью для аутоиммунных реакций при воспалительных демиелинизирующих заболеваниях.

Миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG)-IgG-ассоциированное заболевание — группа редких воспалительных демиелинизирующих неврологических синдромов, включающих одноили двусторонний неврит зрительного нерва, поперечный миелит, оптиконейромиелит, острый диссеминированный энцефаломиелит, ОДЭМ-подобные синдромы с поражением ствола мозга (стволовой энцефалит). Клинико-радиологическая картина включает черты, не характерные для рассеянного склероза (РС) и других демиелинизирующих заболеваний. Диагноз устанавливается на основании клинических критериев [5].