- Диагностика и дифференциальная диагностика миастении;
- Исключение паранеопластического генеза миастении, связанной с тимомой, у лиц моложе 50 лет;
- Мониторинг заболевания на фоне резекции опухоли.
Миастения является аутоиммунным неврологическим заболеванием, обусловленным иммунной блокадой нервно-мышечного проведения, которое проявляется быстрой мышечной слабостью и утомляемостью. У 20-40% пациентов с миастенией отмечается гиперплазия тимуса, в 5-10% случаев при генерализованной миастении выявляется опухоль тимуса - тимома. Сочетание тимомы и миастении является основанием для постановки диагноза паранеопластической миастении.
Характерным лабораторным маркером паранеопластической тимомы являются антитела к скелетным мышцам, основными антигенами которых являются сократительные белки и поверхностные рецепторы поперечно-полосатой мускулатуры. Антитела к скелетным мышцам связываются с множеством сократительных белков, включая актин, актинин, миозин, титин (коннектин), а также рианодиновый рецептор, представляющий кальциевый канал саркоплазматического ретикулума. Антитела к скелетным мышцам отмечаются у 30-40% больных с классической генерализованной миастений, при паранеопластической миастении и на фоне тимомы встречаются у 70-90% пациентов. В пожилом возрасте без патологии встречаемость антител к скелетным мышцам достигает 10%, поэтому для диагностики паранеопластической миастении наиболее информативно обследование сравнительно молодых больных (до 40 лет) с симптоматикой миастении. Удаление опухоли обычно приводит к регрессу неврологической симптоматики и снижению титров аутоантител.
Референсные значения:
- <1:20.
Антитела к скелетным мышцам обнаружены:Интерпретация:
-
Генерализованная миастения;
- Паранеопластическая миастения у больного с тимомой.
Антитела к скелетным мышцам не обнаружены:
- Норма или классическая миастения;
-
Эффективная терапия с низким риском рецидива заболевания.