- Диагностика аутоиммунного энцефалита;
- Дифференциальная диагностика судорожных состояний;
- Дифференциальная диагностика лимбического энцефалита.
Аутоиммунные энцефалиты (АЭ) этиологически связаны с гуморальным и клеточным иммунным ответом против тканей нервной системы. Спектр проявлений АЭ очень широк и может включать симптомы лимбического, стволового энцефалита, миелита, мозжечковой дегенерации, полинейропатии, гиперкинезов, а также очагового поражения. Кроме этого, АЭ может быть причиной аутоиммунной эпилепсии. Существует несколько разновидностей антинейрональных антител, связанных с АЭ.
Энцефалит, индуцированный антителами к вольтаж-зависимым калиевым каналам (CASPR2 и LGI1), является второй по распространенности формой АЭ после анти-NMDA-ассоциированного АЭ.
Аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с антителами к LGI1, клинически представлен лимбическим энцефалитом с парциальными эпилептическими приступами, психопатологическим синдромом, гипонатриемией. Связь с опухолями выявляют менее, чем у 10% пациентов (тимома, рак легких).
Аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с антителами к CASPR2 проявляется приобретенной нейромиотонией (синдром Исаакса), синдром Морвана и лимбическим энцефалитом. Антитела к CASPR2 могут быть ассоциированы с паранеопластическим синдромом (тимома).
Антитела к LGI1 и CASPR2 могут быть в высоких титрах обнаружены в ликворе. Исследование антител к CASPR2 и LGI1 рекомендуется проводить в парных образцах цереброспинальной жидкости и сыворотки.
Отсутствие антител к вольтаж-зависимым калиевым каналам (CASPR2 и LGI1) не исключает наличие диагнозов лимбического энцефалита, эпилепсии, нейромиотонии или синдрома Морвана, однако значительно снижает вероятность этих заболеваний.
1) Полонский Е.Л., Скулябин Д.И., Лапин С.В., Красаков И.В., Тихомирова О.В., Назаров В.Д., Мошникова А.Н., Литвиненко И.В., Слащева И.М., Маматова Н.Т., Захарова Н.И., Соколова Н.А., Мазинг А.В., Лямина А.В., Белозерова Ю.Б. Полиморфизм аутоиммунного энцефалита // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. - 2019. - Т. 13. - №2. - C. 79-90.
2) Фоминых В.В., Фрей Е.А., Брылев Л.В., Гуляева Н.В. Аутоиммунные энцефалиты: болезнь XXI века на перекрестке неврологии и психиатрии. Нейрохимия. 2018;36(6):308-322.
3) Crisp SJ, Kullmann DM, Vincent A. Autoimmune synaptopathies. Nat Rev Neurosci. 2016 Feb;17(2):103-17. doi: 10.1038/nrn.2015.27
4) Binks SNM, Klein CJ, Waters P, Pittock SJ, Irani SR. LGI1, CASPR2 and related antibodies: a molecular evolution of the phenotypes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018 May;89(5):526-534. doi: 10.1136/jnnp-2017-315720
5) van Sonderen A, Schreurs MW, Wirtz PW, Sillevis Smitt PA, Titulaer MJ. From VGKC to LGI1 and Caspr2 encephalitis: The evolution of a disease entity over time. Autoimmun Rev. 2016 Oct;15(10):970-4. doi: 10.1016/j.autrev.2016.07.018