- Дифференциальная диагностика причин тяжелых спонтанных кровотечений;
- Диагностика болезни и приобретенного синдрома Виллебранда;
- Оценка эндотелиальной функции.
Фактор Виллебранда (vWF) представляет собой индуктор сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, который хранится в тельцах Вебера-Палладе эндотелиоцитов и полимеризуется при повреждении эндотелия, индуцируя формирование тромбоцитарного сгустка. Также vWF переносит в крови фактор свертывания VIII, защищая его от инактивации. Постоянно сниженные плазменные уровни vWF характерны для болезни Виллебранда 1-го типа, которая является наиболее распространенной формой этого заболевания и характеризуется пропорциональным снижением содержания и активности белка. Причиной болезни является наследственная патология. На фоне миело- и лимфопролиферативных заболеваний, аутоиммунных заболеваний (СКВ, РА), некоторых сердечно-сосудистых заболеваний (аортальный стеноз, обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, некоторые врожденные пороки сердца, установка желудочкового вспомогательного устройства) возможно развитие приобретенной болезни Виллебранда. Увеличение плазменного уровня vWF возникает на фоне васкулитов различной природы и тромботических микроангиопатий, что позволяет использовать уровень vWF в качестве биомаркера повреждения сосудов.
Следует учитывать, что фактор Виллебранда – острофазный реактант. Хронические и острые воспалительные заболевания, гипоксия, стресс, применение эстрогенов, различные процессы, связанные с дисфункцией сосудистого эндотелия, приводят к повышению его концентрации. Содержание фактора Виллебранда, как многих других белков, участвующих в свертывании, значительно растет в плазме крови при беременности (к середине второго – третьему триместру).
1) Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Национальное гематологическое сообщество. 2018 г.
2) Папаян Л.П. (2021). Болезнь Виллебранда: этиология, патогенез, особенности лабораторной диагностики (лекция). Вестник гематологии, 17 (4), 32-42.
3) Новиков, А. А., Александрова, Е. Н., Попкова, Г. В. и соавт. (2004). Антиген фактора Виллебранда при системной красной волчанке и антифосфолипидном синдроме. Научно-практическая ревматология, (4), 35-38.
4) Gragnano F, Sperlongano S, Golia E et al. The Role of von Willebrand Factor in Vascular Inflammation: From Pathogenesis to Targeted Therapy. Mediators Inflamm. 2017;2017:5620314. doi: 10.1155/2017/5620314
5) Langer AL, Connell NT. Acquired von Willebrand Syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 2021 Dec;35(6):1103-1116. doi: 10.1016/j.hoc.2021.07.005