- диагностика POEMS-синдрома
- диагностика болезни Кастлмана;
- дифференциальная диагностика полинейропатий;
Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) необходим для стимуляции васкулогенеза и ангиогенеза, продукция которого зависит от тканевой гипоксии. Основная функция VEGF заключается в создании новых кровеносных сосудов в ткани при ее росте или гипертрофии, усилении роста мышц, обеспечении коллатерального кровообращения. Избыточная экспрессия VEGF возникает при ряде патологических состояний, в том числе при опухолевом росте, в сетчатке глаз при возрастной макулярной дегенерации. Уровни VEGF в крови могут служить онкомаркером при ряде новообразований, нарастание уровней отмечается при метастазировании. Повышенные уровни биомаркера отмечаются при дыхательной недостаточности на фоне ХОБЛ, эмфиземы и бронхиальной астмы.
Гиперпродукция VEGF является ведущим звеном патогенеза РОЕМS-синдрома. Повышение уровня VEGF относится к «большим критериям» синдрома, определение уровня VEGF является обязательным тестом для диагностики данного заболевания и мониторинга эффективности терапии. POEMS-синдром представляет собой паранеопластический синдром, возникающий при плазмоклеточных опухолях. «РОЕМS» - аббревиатура, составленная из первых букв английских слов, обозначающих его основные симптомы, в том числе:
-
P (polyneuropathy) – полинейропатия;
-
О (organomegaly) – органомегалия;
-
E (endocrinopathy) – эндокринопатия;
-
M (мonoclonal protein) – моноклональный иммуноглобулин (парапротеин);
-
S (skin changes) – кожные изменения.
Достаточно часто выявляются изменения в крови в виде тромбоцитоза или полицитемии. Иногда развиваются тромботические осложнения. Типичным является формирование остеосклеротических изменений, которые проявляются в виде аневризматических костных кист или неоссифицированных остеофибром. Встречаются сочетания остеолитических очагов с остеосклеротическими участками — так называемый «симптом мыльных пузырей». У ряда пациентов отмечается поражение легких по рестриктивному типу с проявлениями легочной гипертензии и расширением правых отделов сердца. С поражением легких при РОЕМS-синдроме связано развитие у больных изменений пальцев в виде барабанных палочек. Высокие уровни VEGF и интерлейкина-6 отмечаются при редком лимфопролиферативном состоянии известном как болезнь Кастлмана.
Референсные значения: 0 - 691 ME/мл
Интерпретация результата:
Уровни VEGF могут быть повышены при многих воспалительных и онкологических состояниях. Значительное повышение концентрации VEGF отмечается при POEMS синдроме и болезни Кастлмана. С осторожностью следует интерпретировать изменения концентраций VEGF на фоне приема анти-VEGF препаратов.
1) Михайлов А.М., Бессмельцев С.С., Пожарисский К.М., Костина О.Я., Коваль О.П., Матюхина Л.М., Криволапов Ю.А., Трофимов В.И., Лапин С.В. Болезнь Каслмана и POEMS-синдром. Клиническая онкогематология.2010. Т. 3. № 3. С. 259-269.
2) Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гинзберг М.А., Никитин С.С., Варламова Е.Ю., Рыжко В.В., Семочкин С.В., Меркулова Д.М. POEMS-синдром: обзор литературы и описание клинических наблюдений. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(4):4‑10.
3) Клодзинский, А. А., Рыжко, В. В., Соркина, О. М., Капланская, И. Б., Семенова, Е. А., Варламова, Е. Ю., Алексанян, М. Ж., Сатаева, М. С. (2008). POEMS-синдром (описание наблюдения и обзор литературы). Клиническая онкогематология. 1 (2), 145-155.
4) Dispenzieri A. POEMS Syndrome: 2019 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2019 Jul;94(7):812-827. doi: 10.1002/ajh.25495
5) Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes) Syndrome: A Review. JAMA Oncol. 2021 Sep 1;7(9):1383-1391. doi: 10.1001/jamaoncol.2021.0586
6) Jurczyszyn A, Olszewska-Szopa M, Vesole D. POEMS Syndrome-Clinical Picture and Management. Current Knowledge. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2023 Aug;23(8):575-582. doi: 10.1016/j.clml.2023.04.008