- Выявление активации комплемента;
- Гемолитический уремический синдром (атипичная форма);
- Мезангиокапиллярный гломерулонефрит и болезнь плотных депозитов;
- Возрастная макулярная дегенерация;
- Частичная липоатрофия;
- Диагностика комплемент-опосредованных микроангиопатий;
Каскадную систему протеолитических ферментов плазмы крови, которая является частью врождённого гуморального иммунного ответа, называют системой комплемента, поскольку по механизмам своего участия в гуморальном иммунном ответе ее действие дополняет функции антител. Её функции заключаются в распознавании, маркировании и уничтожении клеток, несущих на своей поверхности чужеродные и/или повреждённые молекулы при воспалении и инфекции. Существуют три пути активации системы комплимента: классический, альтернативный и лектиновый. Фактор комплемента С5 входит во все три пути и является общей конечной точкой, после активации которой происходит формирование мембрано-атакующего комплекса (MAC), вызывающего лизис клетки. C5a - это фрагмент молекулы, который образуется в результате протеолиза фактора С5 ферментом С5-конвертазой. По своим иммунными эффектам C5a является хемоаттрактантом и анафилотоксином. Он повышает экспрессию адгезионных молекул на эндотелии, вызывает сокращение гладкомышечных клеток, повышает проницаемость сосудов, вызывает дегрануляцию тучных клеток и базофилов и высвобождение провоспалительных субстанций, таких как гистамин и фактор некроза опухолей. Как хемоаттрактант он вызывает привлечение в очаг воспаления фагоцитов и антиген-презентирующих клеток. Таким образом, C5a является мощным провоспалительным медиатором и играет важную роль в патогенезе таких заболеваний как сепсис, ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника, системная красная волчанка, псориаз и некоторых других.
Уровень С5а в плазме крови может рассматриваться как интегральный показатель активации системы комплемента. Тест используется для диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома, С3-гломерулопатии, системной красной волчанке, возрастной макулярной дегенерации, а также группы комплемент-опосредованных микроангиопатий. Все эти состояния сопровождаются выраженной активацией комплемента с выработкой значительных количеств С5а фрагмента комплемента.
Референсные значения: 4-30 нг/мл
Интерпретация результата
Нормальный уровень С5а компонента в плазме с высокой вероятностью снижает, однако полностью не исключает диагноз потребления комплемента и комплемент-опосредованных состояний. Стабильно повышенные уровни С5а отмечаются при патологической активации комплемента на фоне атипичного гемолитико-уремического синдрома, С3-гломерулопатии, системной красной волчанке, катастрофическом варианте антифосфолипидного синдрома, возрастной макулярной дегенерации, а также группы комплемент-опосредованных микроангиопатий.
1) Heiderscheit AK, Hauer JJ, Smith RJH. C3 glomerulopathy: Understanding an ultra-rare complement-mediated renal disease. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2022 Sep;190(3):344-357. doi: 10.1002/ajmg.c.31986
2) Xu H, Chen M. Targeting the complement system for the management of retinal inflammatory and degenerative diseases. Eur J Pharmacol. 2016 Sep 15;787:94-104. doi: 10.1016/j.ejphar.2016.03.001
3) Tseng MH, Lin SH, Tsai JD, Wu MS, Tsai IJ, Chen YC, Chang MC, Chou WC, Chiou YH, Huang CC. Atypical hemolytic uremic syndrome: Consensus of diagnosis and treatment in Taiwan. J Formos Med Assoc. 2023 May;122(5):366-375. doi: 10.1016/j.jfma.2022.10.006