Скрининг системы комплемента

Система комплемента является интегральной частью иммунной системы. Она состоит из группы сывороточных белков, которые участвуют в гуморальной фазе воспаления и защищают организм от инфекций, разрушая бактериальные клетки. При ряде заболеваний активные факторы системы комплемента могут приводить к анафилактическим и цитотоксическим реакциям. Врожденный и приобретенный дефект системы комплемента проявляется выраженными иммунодефицитами, т.е. неспособностью организма сопротивляться бактериальным и вирусным инфекциям. Кроме того, недостаток ряда факторов комплемента может приводить к развитию иммунокомплексных аутоиммунных заболеваний, таких как СКВ.

Для оценки системы комплемента применяется исследование отдельных факторов комплемента и комплексный подход, как в случае данного теста (оценивается уровень С3, С4, CH-50).

С3 – ключевой компонент комплемента, участвующий в обеспечении неспецифической устойчивости (резистентности) организма к бактериальной инфекции. Участвует в классическом и альтернативном пути активации системы комплемента. Он играет важную роль в процессах опсонизации, хемотаксиса, фагоцитоза и цитолиза. Кроме того, С3-компонент играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний: он входит в состав иммунных комплек­сов. Снижение уровня С3 может приводить к ослаблению опсонизирующей функции крови, фагоцитоза и цитолиза. Снижение уровня СЗ может быть связано с нарушением его синтеза или усилением катаболизма, а также адсорбцией на иммунных комплексах при аутоиммун­ных и иммунокомплексных заболеваниях. В остром периоде инфекции уровень СЗ повышается, а в период выздоровления – нормализуется, поэтому он может рассматриваться как острофазовый белок. Снижение С3 наряду со снижением С4 свидетельствует об активации классического пути комплемента. Снижение С3 при нормальном С4 свидетельствует о врождённом дефиците С3 или инактиватора С3b либо об активации альтернативного пути.

С4-компонент комплемента активируется только по классическому пути. Он участвует в обеспечении фагоцитоза, нейтрализации вирусов и увеличивает проницаемость сосудистой стенки. Снижение С4-компонента наряду со снижением С3-компонента свидетельствует об активации классического пути (что может наблюдаться, например, при формировании иммунных комплексов). Снижение в плазме крови С4 при нормальном уровне С3 указывает на дефицит С4 (как при врождённом ангионевротическом отеке и при некоторых формах системной красной волчанки).

Определение СН-50 представляет собой интегративный метод оценки активности факторов комплемента классического пути, т.е. связанному с активацией комплемента под действием антител (и аутоантител). Кроме того, СН-50 определяет активность терминальных компонентов системы комплемента (т.н. МАК-комплекса). Низкая активность СН-50 отмечается как при потребление комплемента в ходе иммунокомплексного процесса, так и при врожденном дефиците компонентов комплемента (например С2 или С4), приводящего к иммунодефициту и предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям. Исследование СН-50 в комплексе с оценкой концентраций С3 и С4 позволяет выявить потребление факторов комплемента при иммунокомплексной патологии или поставить диагноз иммунодефицита системы комплемента.

Гомозиготные дефициты компонентов комплемента являются крайне редкими, однако гетерозиготы с отсутствием одной аллели встречаются сравнительно часто и сопровождаются низкими уровнями факторов комплемента и снижением СН-50.