Антитела к базальной мембране кожи методом нРИФ

Пемфигоид представляет собой группу везикуло-буллезных заболеваний кожи, включающую собственно буллезный пемифгиод, а также пемфигиод слизистых, пемфигоид беременных. Редкой формой является линейный IgA пемфигоид (дерматоз). В отличие от пузырчатки, при пемфигоиде появляются антитела к гемидесмосомам базального слоя. Гемидесмосомы представляют собой межклеточные контакты, гемидесмосомы соединяют клетки базального слоя эпидермиса с межклеточным веществом дермы. При разрушении гемидесмосом полости и нарушении структур базального слоя буллы образуются на границе эпидермиса и дермы. Так как структуры эпидермиса не нарушены, акантолитические клетки в буллах при пемфигоиде отсутствуют.

Как и при пузырчатке антитела обладают способностью фиксировать комплемент, что в определенной степени ведет к разрушению гемидесмосом базального слоя эпидермиса. В то же время, для развития заболевания недостаточно только аутоантител к базальной мембране кожи, поскольку основную роль в формирование субэпидермальных полостей играет нейтрофильное воспаление с синтезом протеолитических ферментов. Вероятно, что основной ролью аутоантител к антигенам гемидесмосом является привлечение воспалительных клеток в эпидермис. Антитела к базальной мембране кожи не коррелируют с активностью заболевания, поэтому их мониторинг не осуществляется.

При использовании метода иммунофлуоресценции при буллезном пемфигоиде антитела обычно отмечаются у 70-80% пациентов, в то время, как у большинства больных с другими формами и поражением слизистых антитела в крови отсутствуют. В этом случае для постановки диагноза требуется взятие биопсии кожи с прямым иммунофлюоресцентным исследованием для обнаружения отложений специфических иммуноглобулинов. Основными антигенами антител к базальной мембране кожи является 2 белка гемидесмосом массой 180 кДа и 230 кДа и, которые встречаются при буллезном пемфигоиде с частотой 90% и 60% соответственно.

Положительный результат:

• Буллезный пемфигоид;

• Пемфигоид слизистых;

• Пемфигоид беременных.

Отрицательный результат:

• Норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи.