Антитела к десмоглеину-1

Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки, паранеопластическую пузырчатку, а также ряд редких форм. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом, внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые пронизывая мембрану, объединяя две соседние клетки эпидермиса. Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей. Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела имеют прямое цитотоксическое действие.

Десмоглеины представляют собой гликопротеины внеклеточной части десмосомы, основными антигенами при вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) являются десмоглеин 1 и десмоглеин 3. У пациентов с листовидной (эритематозной и герпетиформной и др.) пузырчаткой имеются антитела только против десмоглеина 1. Десмоглеин 1 синтезируется в субкорнеальных слоях эпидермиса кожи и отсутствует на слизистых, что определяет особый характер высыпаний при листовидной пузырчатке.

Антитела к десмоглеину 1 отмечаются у 80-98% пациентов с листовидной пузырчаткой и являются основным серологическим маркером этого заболевания. Титры аутоантител коррелируют с активностью заболевания и могут служить для оценки эффективности терапии.

Положительный результат:

• Листовидная пузырчатка;

• Вульгарная пузырчатка;

• Эритематозная пузырчатка;

• Паранеопластический пемфигус;

• Редкие формы пузырчатки.

Отрицательный результат:

• Норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи;

• Эффективная терапия с низким риском рецидива заболевания.