- Диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллезных заболеваний кожи;
- Диагностика основных форм пузырчатки.
Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом, внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса.
Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей.
Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела имеют прямое цитотоксическое действие. Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.
Стандартным методом выявления аутоантител к антигенам десмосом является метод непрямой иммунофлюоресценции, который выявляет все разновидности аутоантител. Основные антигены антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3. У пациентов с листовидной пузырчаткой имеются антитела против десмоглеина 1. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) отмечаются аутоантитела как к десмоглеину 3, так и десмоглеину 1.
Отличия в распределении высыпных элементов и клинической картине листовидной и вульгарной пузырчатки обусловлены различиями в экспрессии двух основных антигенов. Так локализация интраэпидермальных полостей в нижних слоях эпидермиса при вульгарной пузырчатке, обусловлена экспрессией десмоглеина 3 в преимущественно верхних слоях эпидерсмиса. В то же время, десмоглеин 1 синтезируется в более поверхностных слоях, кроме того, он отсутствует в эпидермисе слизистых, что обуславливает субкорнеальное распределение пузырей, а также их отсутствие на слизистых при листовидной пузырчатке.
Положительный результат:
- Пузырчатка и ее основные формы – вульгарная, листовидная и вегетирующая.
Отрицательный результат:
-
Норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи;
-
Эффективная терапия с низким риском рецидива заболевания.