Диагностика пузырных дерматозов (аутоантитела к антигенам кожи)

Аутоиммунные буллезные дерматозы составляют группу тяжелых хронических аутоиммунных заболеваний кожи, при которых иммунная реакция направлена против ряда структурных белков эпидермиса, базальной мембраны и дермы. Наиболее частыми заболеваниями этой группы являются простая (вульгарная) пузырчатка, листовидная пузырчатка и буллезный пемфигоид, кроме того, существует ряд сравнительно редких клинических форм. Основой диагностики является характер высыпаний и их распределение, патоморфологическая картина и выявление аутоантител.

При пузырчатке в эпидермисе образуются дряблые буллы (полости с серозной жидкостью), содержащей отдельные акантолитические клетки. Наиболее тяжело протекает поражение слизистых при вульгарной пузырчатке. Пузырчатка обусловлена появлением антител к антигенам десмосомам, прежде всего белкам десмоглеину 3 и десмоглеину 1. Антитела к десмосомам отмечаются у 90-98% пациентов с вульгарной пузырчаткой и 90% пациентов с листовидной пузырчаткой. Распределение высыпаний характерное для слизисто-кожных форм вульгарной пузырчатки обусловлено экспрессией этих антигенов в коже и слизистых оболочках. При листовидной пузырчатке антитела направлены только против десмоглеина 1, который экспрессируется в поверхностных слоях и отсутствует на слизистых.

При буллезном пемфигоиде формируются плотные буллы, образование которых сопровождается сильным зудом, иногда вовлекается слизистая ротовой полости. Антитела направлены на гемидесмосомы базального слоя, которые соединяют клетки базального слоя эпидермиса с межклеточным веществом дермы. Результатом разрушения гемидесмосом является формирование субэпидермальных полостей. Основными антигенами антител к базальной мембране кожи являются 2 белка гемидесмосом, антитела к которым при буллезном пемфигоиде выявляются с частотой 70-80%.

Для многих более редких буллезных дерматозов для постановки диагноза требуется взятие биопсии кожи с прямым иммунофлюоресцентным исследованием для обнаружения отложений специфических иммуноглобулинов. Для диагностики герпетиформного дерматита, который также относится к группе везикуло-буллезных на фоне целиакии, может быть рекомендовано исследование антител к эндомизию и антител к тканевой трансглутаминазе класса IgA (код 01.02.15.190).

Положительный результат:

• Пузырчатка и ее основные формы – вульгарная, листовидная и вегетирующая;
• Буллезный пемфигоид и его разновидности - пемфигиод слизистых, пемфигоид беременных.

Отрицательный результат:

• Норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи;
• Эффективная терапия с низким риском рецедива заболевания.