Антитела к десмоглеину-3

Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом, внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые пронизывая мембрану, объединяя две соседние клетки эпидермиса. Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей. Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела имеют прямое цитотоксическое действие.

Основные антигены антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) основным антигеном являются десмоглеин 3, реже отмечаются антитела к десмоглеину 1. Десмоглеин 3 экспрессируется в основном в слизистой, а также в глубоких (супрабазальных) слоях эпидермиса кожи. Тяжелое поражение слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке, а также образование акантолитических полостей в базальных слоях эпидермиса связаны с цитотоксическим действием антител к десмоглеину 3.

Антитела к десмоглеину 3 отмечаются в 95 - 100 % при вульгарной пузырчатке и являются основным серологическим маркером этого заболевания. Могут выявляться совместно с антителами к десмоглеину 1 (в 30-40% случаев).

Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.

Положительный результат:

• Пузырчатка и ее основные формы – вульгарная, листовидная и вегетирующая.

Отрицательный результат:

• Норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи;

• Эффективная терапия с низким риском рецидива заболевания.