Что это такое
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) — это хронические идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся воспалением и повреждением поперечно-полосатой мускулатуры. ДМ отличается от ПМ наличием характерных кожных проявлений. Эти заболевания относятся к группе системных аутоиммунных заболеваний и могут сопровождаться мышечной слабостью, болями, а также поражением других органов, включая легкие, сердце и суставы.
Клиническая картина и диагностика
Основными симптомами ДМ и ПМ являются прогрессирующая симметричная слабость проксимальных мышц (плечевого и тазового пояса), затруднения при подъеме рук, вставании со стула, подъеме по лестнице. При дерматомиозите наблюдаются специфические кожные высыпания, такие как гелиотропная сыпь (фиолетово-красная сыпь вокруг глаз), папулы Готтрона (красноватые узелки над суставами пальцев).
Для диагностики ДМ и ПМ используются следующие лабораторные маркеры:
- Мышечные ферменты: Повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) указывает на повреждение мышц.
- Антинуклеарный фактор (АНФ): Может быть положительным у части пациентов.
- Миозит-специфические антитела: Включают антитела к Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Mi-2, SRP и другие. Эти антитела являются важными диагностическими и прогностическими маркерами, ассоциированными с определенными клиническими подтипами заболевания.
Значение диагностики
Ранняя диагностика ДМ и ПМ, а также определение специфических миозит-ассоциированных и миозит-специфических антител, позволяют точно классифицировать заболевание, прогнозировать его течение и риск развития осложнений (например, интерстициального заболевания легких или злокачественных новообразований). Это помогает в выборе оптимальной стратегии лечения и мониторинга состояния пациента.