Дерматомиозит и полимиозит

МКБ-10 M33
MeSHD003882
SNOMED‑CT396230008

Что это такое

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) — это хронические идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся воспалением и повреждением поперечно-полосатой мускулатуры. ДМ отличается от ПМ наличием характерных кожных проявлений. Эти заболевания относятся к группе системных аутоиммунных заболеваний и могут сопровождаться мышечной слабостью, болями, а также поражением других органов, включая легкие, сердце и суставы.

Клиническая картина и диагностика

Основными симптомами ДМ и ПМ являются прогрессирующая симметричная слабость проксимальных мышц (плечевого и тазового пояса), затруднения при подъеме рук, вставании со стула, подъеме по лестнице. При дерматомиозите наблюдаются специфические кожные высыпания, такие как гелиотропная сыпь (фиолетово-красная сыпь вокруг глаз), папулы Готтрона (красноватые узелки над суставами пальцев).

Для диагностики ДМ и ПМ используются следующие лабораторные маркеры:

  • Мышечные ферменты: Повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) указывает на повреждение мышц.
  • Антинуклеарный фактор (АНФ): Может быть положительным у части пациентов.
  • Миозит-специфические антитела: Включают антитела к Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Mi-2, SRP и другие. Эти антитела являются важными диагностическими и прогностическими маркерами, ассоциированными с определенными клиническими подтипами заболевания.

Значение диагностики

Ранняя диагностика ДМ и ПМ, а также определение специфических миозит-ассоциированных и миозит-специфических антител, позволяют точно классифицировать заболевание, прогнозировать его течение и риск развития осложнений (например, интерстициального заболевания легких или злокачественных новообразований). Это помогает в выборе оптимальной стратегии лечения и мониторинга состояния пациента.

Эпидемиология
Распространенность 2-22 на 100 000 населения; заболеваемость 1.2-17 на 1 млн в год; чаще болеют женщины (Ж:М = 2:1); два возрастных пика: 5-15 лет и 40-60 лет
Поражаемые органы и системы
Скелетная мускулатура (проксимальные мышцы)КожаЛегкиеСердцеСуставыПищевод
Симптомы
  • Прогрессирующая симметричная слабость проксимальных мышц
  • Гелиотропная сыпь (фиолетово-красная сыпь вокруг глаз)
  • Папулы Готтрона
  • Затруднения при подъеме рук и вставании со стула
  • Дисфагия
  • Миалгия
  • Артралгия
  • Интерстициальное заболевание легких
  • Повышение КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ
Факторы риска
  • Женский пол (Ж:М = 2:1)
  • Генетическая предрасположенность (HLA-DRB1)
  • Возраст 40-60 лет (взрослые) или 5-15 лет (ювенильный ДМ)
  • Злокачественные новообразования (паранеопластический ДМ)
  • УФ-облучение
  • Вирусные инфекции
Возможные осложнения
  • Интерстициальное заболевание легких
  • Злокачественные новообразования (особенно при ДМ)
  • Дисфагия и аспирационная пневмония
  • Кальциноз мягких тканей
  • Кардиомиопатия
  • Дыхательная недостаточность
Медицинские специальности
RheumatologyNeurologyDermatologyPulmonology

Возврат к списку

Меню