Антитела к Jo-1 антигену, количественно

Антинуклеарные антитела (АНА) — это группа аутоантител, вырабатываемых против компонентов ядер собственных клеток. Они являются основным маркером аутоиммунных заболеваний и системных заболеваний соединительной ткани. 

Антитела к Jo-1 представляют собой антитела к белку цитоплазматической тРНК-синтетазе и представляют собой высокоспецифичный маркер идиопатических воспалительных миопатий (полимиозит, дерматомиозит), ассоциированный с антисинтетазным синдромом. Антитела к Jo-1 выявляются при полимиозите и дерматомиозите в 25-35% случаев. Используются для ранней диагностики, оценки риска интерстициального поражения лёгких (75–90% случаев) и мониторинга активности болезни. Данные антитела могут выявляться до клинической манифестации заболевания и исчезать после успешного лечения. Антитела к Jo-1 – единственные миозит-специфичные антисинтетазные антитела, входящие в диагностические критерии взрослых и ювенильных идиопатических воспалительных миопатий EULAR/ACR 2017 г. 

Воспалительные миопатии – группа заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением попереч­но–полосатой мускулатуры. К данной группе заболеваний относятся идиопатические воспалительные миопатии, наиболее яркими представителями которых являются полимиозит и дерматомиозит. Ведущим клиническим проявлением полимиозита и дерматомиозита является симметричная слабость проксимальных отделов мышц конечностей, связанная с аутоиммунным воспалением поперечной полосатой мускулатуры. В тяжелых случаях больной не может самостоятельно встать с кровати, оторвать голову от подушки. При поражении мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода развиваются дисфония и дисфагия. В случае дерматомиозита наблюдаются типичная кожная патология, гелиотропный параорбитальный отек, а также шелушение и трещины на коже ладоней по типу «руки механика». Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей,  локтевых и коленных (как при ревматоидном артрите), может наблюдаться феномен Рейно.

В дифференциальной диагностике и определении прогноза воспалительных миопатий большую роль играет выявление миозит-специфических аутоантител. Большинство миозит-специфических аутоантител направлены против ядерных антигенов, что позволяет отнести их к антинуклеарным антителам. Миозит-специфические антитела с наибольшей частотой отмечаются при полимиозите (30-60%), реже они выявляются при дерматомиозите (10-40%). Среди миозит-специфических аутоантител наибольшее семейство составляют антисинтетазные антитела, направленные против ферментов тРНК-синтетаз. У пациентов с антисинтетазными антителами (антитела к Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, ZO, HA) наблюдается очень сходная клиническая картина - так называемый «антисинтетазный синдром», сочетающий полимиозит с признаками склеродермии, интерстициального поражения легких и симптоматикой артрита. У 90% пациентов с антисинтетазным синдромом с анти-Jo1 антителами отмечается воспалительная миопатия. Кроме мышечной патологии, характерны конституциональные (острое начало, лихорадка, снижение массы тела) и экстрамышечные проявления: феномен Рейно, симметричный ревматоидоподобный неэрозивный артрит, поражение кожи ладоней и пальцев кистей по типу «руки механика». Наличие интерстициальной болезни легких определяет прогноз заболевания.

Определять уровень специфических антител целесообразно на втором этапе серологического обследования при положительном результате других тестов, указывающих на присутствие в сыворотке обследуемого антинуклеарных антител.