- Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний соединительной ткани
Антинуклеарные антитела (АНА) — это группа аутоантител, вырабатываемых против компонентов ядер собственных клеток. Они являются основным маркером аутоиммунных заболеваний и системных заболеваний соединительной ткани.
Антитела к RNP-70 выявляются при смешанном заболевании соединительной ткани (синдром Шарпа), реже – при системной красной волчанке. Малый ядерный рибонуклеоротеиновый комплекс (U1-RNP) является один из основных компонентов сплайсосомы и состоит из нескольких компонентов. В случаях смешанного заболевания соединительной ткани антитела к U1-RNP чаще всего направлены против RNP70 (анти-RNP70).
Смешанное заболевание соединительной ткани (СМЗСТ; синдром Шарпа) — редкое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита. К наиболее частым клиническим проявлениям СМЗСТ относят: феномен Рейно, отечность пальцев, артриты и артралгии, акроостеолиз, дисфункцию пищевода, миозит, фиброз легких, легочную гипертензию, высокий уровень антител к U1-RNP, антитела к U1 малому ядерному RNP 70 кДа (U1-RNP-70). Течение заболевания преимущественно доброкачественное, однако имеются случаи тяжелого течения с поражением легких, почек, сердечно-сосудистой системы и ЦНС. У пациентов с высокими титрами анти-U1-RNP без критериев СМЗСТ или других определенных заболеваний соединительной ткани, как правило, наблюдается развитие СМЗСТ в течение двух лет. У больных с СМЗСТ часто также выявляются анти-Ro, анти-Sm, анти-dsDNА и антикардиолипиновые антитела.
Определять уровень специфических антител целесообразно на втором этапе серологического обследования при положительном результате других тестов, указывающих на присутствие в сыворотке обследуемого антинуклеарных антител.
1) Шаяхметова РУ, Ананьева ЛП. Смешанное заболевание соединительной ткани. Современная ревматология. 2019;13(1):11-18. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2019-1-11-18
2) Алекперов Р.Т. Смешанное заболевание соединительной ткани, недифференцированное заболевание соединительной ткани и перекрестные синдромы // Альманах клинической медицины. - 2019. - Т. 47. - №5. - C. 435-444. doi: 10.18786/2072-0505-2019-47-022
3) Ahmad A, Brylid A, Dahle C, Saleh M, Dahlström Ö, Enocsson H, Sjöwall C. Doubtful Clinical Value of Subtyping Anti-U1-RNP Antibodies Regarding the RNP-70 kDa Antigen in Sera of Patients with Systemic Lupus Erythematosus. Int J Mol Sci. 2023 Jun 20;24(12):10398. PMCID: PMC10299012
4) Bertin D, Babacci B, Brodovitch A, Dubrou C, Heim X, Mege JL, Bardin N. Deciphering the Reactivity of Autoantibodies Directed against the RNP-A, -C and 70 kDa Components of the U1-snRNP Complex: "Double or Nothing"? Biomedicines. 2024 Jul 12;12(7):1552. PMCID: PMC11275026