Определение общей гемолитической способности комплемента (CH-50)

Система комплемента является интегральной частью иммунной системы. Она состоит из группы сывороточных белков, которые участвуют в гуморальной фазе воспаления и защищают организм от инфекций, разрушая бактериальные клетки. Белки системы комплемента также способствуют клиренсу иммунных комплексов и мертвых клеток.  При ряде заболеваний активные факторы системы комплемента могут приводить к анафилактическим и цитотоксическим реакциям. Врожденный и приобретенный дефект системы комплемента проявляется выраженными иммунодефицитами с неспособностью организма сопротивляться бактериальным и вирусным инфекциям, кроме того, недостаток ряда факторов комплемента может приводить к развитию иммунокомплексных аутоиммунных заболеваний, таких как СКВ.

Для оценки системы комплемента применяется как исследование отдельных факторов комплемента (например С3 и С4), кроме того, используются тесты, позволяющие судить о состоянии системы комплемента в целом. Важным методом оценки системы комплемента является исследование общей гемолитической активности сыворотки (CH-50). Данное исследование является чувствительным и воспроизводимым методом для выявления генетических дефектов системы комплемента у больных с повторяющимися инфекциями и наследственными формами иммунодефицитов, проявляющихся СКВ-подобными синдромами, у которых СН-50 значительно снижено или не определяется. Кроме того, снижение СН-50 отмечается при потреблении белков комплемента в ходе иммуновоспалительного процесса или аутоиммунного иммунокомплексного заболевания.

Интерпретация:

Измерение активности комплемента сыворотки позволяет выявлять врожденные дефекты компонентов системы комплемента. Дефицит ранних компонентов системы комплемента может приводить к сниженной способности устранения вирусных антигенов и склонности к иммунокомплексным заболеваниям. Гомозиготные дефициты компонентов комплемента являются крайне редкими, однако гетерозиготы с отсутствием одной аллели отмечаются часто и сопровождаются низкими уровнями факторов комплемента и снижением СН-50.

Недостаточность С1, С4 и С2 проявляется волчаночноподобным заболеванием, сочетающим клиническую картину артралгий, гломерулонефрита с кожными проявлениями, васкулитом и лихорадкой. При селективном дефиците факторов классического пути повторные гнойные инфекции почти не наблюдаются, в отличие от наследственных комплементопатий, затрагивающих конечный путь активации комплемента. Эти формы врожденных энзимопатий проявляются обычно уже в раннем дошкольном возрасте. Так, дефицит С3 является причиной повторных, часто жизнеугрожающих, бактериальных инфекций, таких как септицемия, пневмония и менингит. Врожденная недостаточность С5, С6, С7 и С8 сопровождается рецидивирующими гонококковыми инфекциями с септицемией и артритом, а также рецидивирующими пневмококковыми инфекциями. Наиболее важным признаком дефицита основных компонентов комплемента является абсолютное отсутствие детектируемого содержания комплемента CH-50, в то время как при иммунокомплексных заболеваниях с потреблением комплемента все же имеется определяемый уровень СН-50. Выявление потребления комплемента сопровождается снижением СН-50 и характеризует активно текущий иммунокомплексный процесс.