Показания:
- Диагностика синдрома Гудпасчера;
- Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита;
- Обследование при острой почечной недостаточности, которая не может быть объяснена другими причинами (например, инфекцией или шоком);
- Дифференциальная диагностика системных васкулитов;
- Мониторинг эффективности терапии синдрома Гудпасчера.
Биоматериал:
Венозная кровь в пробирке с активатором свертывания, биохимическая, красная крышка, 5-10 мл Подготовка к исследованию:
Специальной подготовки не требуется. Исследуемые показатели:
Антитела к базальной мембране клубочка Метод измерения:
ИФА Единицы измерения:
RU/ml Антитела к базальной мембране клубочка направлены против неколлагенового участка альфа-3 цепи коллагена IV типа. Коллаген IV типа может быть обнаружен в почках, легких, хрусталике, улитке, мозге и яичке. Кроме того, коллаген IV типа является основным компонентом базальных мембран альвеол и почечных клубочков. Антитела к участку коллагена IV типа реагируют с базальными мембранами альвеол и почечных клубочков, что обуславливает специфическую клиническую картину синдрома Гудпасчера, сочетающую гломерулонефрит и геморрагический альвеолит. Поражение почек обычно преобладает в клинической картине, что позволяет охарактеризовать лимитированную форму синдрома Гудпасчера, проявляющегося развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита без поражения легких.
Антитела к базальной мембране непосредственно участвуют в патогенезе поражения почек при этом заболевании. В эксперименте их введение лабораторному животному приводит к развитию экстракапиллярного гломерулонефрита. Содержание антител в сыворотке коррелирует с клинической активностью этого заболевания, а отложения иммуноглобулинов по базальной мембране клубочка могу быть обнаружены при исследовании биопсии почки.
Высокие титры антител к базальной мембране могут сохраняться на этапе клинической ремиссии и постепенно снижаются через несколько месяцев. Пересадка почки может быть рекомендована только у серонегативных пациентов, так как при сохранении значимых титров антител к базальной мембране сохраняется высокий риск рецидива заболевания в трансплантате. Раннее обследование больных с синдромом Гудпасчера является крайне важным для прогноза больных с этим заболеванием, так как только назначение специфической терапии позволят сохранить функцию почек, а зачастую и предотвратить гибель больного.
У пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом или необъяснимой острой почечной недостаточностью целесообразно назначать тест для обнаружения антител к базальной мембране клубочка совместно с выявлением антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к протеиназе-3 и антител к миелопероксидазе.
Референсные значения:
- <20 RU/ml.
Интерпретация:
-
Выявление антител к базальной мембране почки является основным диагностическим маркером синдрома Гудпасчера. Антитела могут быть обнаружены при различных клинических формах этого заболевания, включая альвеолярные легочные кровотечения и быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
-
Отсутствие антител к базальной мембране значительно снижает вероятность диагноза синдрома Гудпасчера, однако не исключает возможность обнаружения других серологических маркеров быстропрогрессирующего гломерулонефрита, прежде всего выявления антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) (тест 01.02.15.010).
Теги:
Синдрома Гудпасчера, гломеруолнефрит, антитела к базальной мембране клубочка, антитела к NC1 домену, коллагена IV типа, anti-glomerular basement membrane antibody, anti-GBM antibody, Цена анализа
1 950 ₽
Использованная литература:
1) Ponticelli C, Calatroni M, Moroni G. Anti-glomerular basement membrane vasculitis. Autoimmun Rev. 2023 Jan;22(1):103212. doi: 10.1016/j.autrev.2022.103212
2) Dowsett T, Oni L. Anti-glomerular basement membrane disease in children: a brief overview. Pediatr Nephrol. 2022 Aug;37(8):1713-1719. doi: 10.1007/s00467-021-05333-z
3) Kuang H, Liu J, Jia XY, Cui Z, Zhao MH. Autoimmunity in Anti-Glomerular Basement Membrane Disease: A Review of Mechanisms and Prospects for Immunotherapy. Am J Kidney Dis. 2023 Jan;81(1):90-99. doi: 10.1053/j.ajkd.2022.07.006
4) Segelmark M, Hellmark T. Anti-glomerular basement membrane disease: an update on subgroups, pathogenesis and therapies. Nephrol Dial Transplant. 2019 Nov 1;34(11):1826-1832. doi: 10.1093/ndt/gfy327
5) Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая диагностика поражений почек при васкулитах. Нефрология. 2003. Том 7. №1.