Антитела к базальной мембране клубочка (NC1 домен коллагена IV типа)

Антитела к базальной мембране клубочка направлены против неколлагенового участка альфа-3 цепи коллагена IV типа. Коллаген IV типа может быть обнаружен в почках, легких, хрусталике, улитке, мозге и яичке. Кроме того, коллаген IV типа является основным компонентом базальных мембран альвеол и почечных клубочков. Антитела к участку коллагена IV типа реагируют с базальными мембранами альвеол и почечных клубочков, что обуславливает специфическую клиническую картину синдрома Гудпасчера, сочетающую гломерулонефрит и геморрагический альвеолит. Поражение почек обычно преобладает в клинической картине, что позволяет охарактеризовать лимитированную форму синдрома Гудпасчера, проявляющегося развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита без поражения легких.

Антитела к базальной мембране непосредственно участвуют в патогенезе поражения почек при этом заболевании. В эксперименте их введение лабораторному животному приводит к развитию экстракапиллярного гломерулонефрита. Содержание антител в сыворотке коррелирует с клинической активностью этого заболевания, а отложения иммуноглобулинов по базальной мембране клубочка могу быть обнаружены при исследовании биопсии почки.

Высокие титры антител к базальной мембране могут сохраняться на этапе клинической ремиссии и постепенно снижаются через несколько месяцев. Пересадка почки может быть рекомендована только у серонегативных пациентов, так как при сохранении значимых титров антител к базальной мембране сохраняется высокий риск рецидива заболевания в трансплантате. Раннее обследование больных с синдромом Гудпасчера является крайне важным для прогноза больных с этим заболеванием, так как только назначение специфической терапии позволят сохранить функцию почек, а зачастую и предотвратить гибель больного.

У пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом или необъяснимой острой почечной недостаточностью целесообразно назначать тест для обнаружения антител к базальной мембране клубочка совместно с выявлением антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к протеиназе-3 и антител к миелопероксидазе (тест 01.02.15.135/140).

Референсные значения: 

• <20 RU/ml.

Интерпретация:

• Выявление антител к базальной мембране почки является основным диагностическим маркером синдрома Гудпасчера. Антитела могут быть обнаружены при различных клинических форах этого заболевания, включая альвеолярные легочные кровотечения и быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

• Отсутствие антител к базальной мембране значительно снижает вероятность диагноза синдрома Гудпасчера, однако не исключает возможность обнаружения других серологических маркеров быстропрогрессирующего гломерулонефрита, прежде всего выявления антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) (тест 01.02.15.010).

1. Первакова М.Ю., Чудинов А.Л., Лапин С.В., Беляева И.Б., Мазуров В.И., Блинова Т.В., Суркова Е.А., Эмануэль В.Л., Инамова О.В.  Диагностическая и клиническая значимость определения фенотипа α-1-антитрипсина при системных васкулитах. Научно-практическая ревматология. 2017 55(2):164-168.
2.  Роггенбук Д., Ширак П., Сак У., Лапин С.В., Мазинг А.В., Тотолян А.А. новые подходы к стандартизации выявления аутоантител в лабораторной диагностике.  Медицинская иммунология. 2014. Т. 16. № 3. С. 221-226.
3. Лапин С.В., Тотолян А.А.Иммунологическая диагностика поражений почек при васкулитах. Нефрология.2003.Том 7.№1.
4. Salem Almaani, Lynn A. Fussner, Sergey Brodsky, Alexa S. Meara, and David Jayne. ANCA-Associated Vasculitis: An Update. J Clin Med. 2021 Apr 10(7): 1446. 
5. Watts, R. A. et al. Classification, epidemiology and clinical subgrouping of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis. Nephrol. Dial. Transplant. 30 (Suppl. 1), i14–i22 (2015).
6. Mohammad, A. J., Jacobsson, L. T., Mahr, A. D., Sturfelt, G. & Segelmark, M. Prevalence of Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern Sweden. Rheumatology 46, 1329–1337 (2007).