Васкулит — поражение стенки сосуда любого калибра по типу очагового или сегментарного воспаления и некроза с последующим развитием окклюзивных изменений и ишемических расстройств в органах и тканях, которые кровоснабжаются соответствующими сосудами. Системные васкулиты характеризуются воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки с вовлечением в патологический процесс сосудов разных регионов и любого калибра — от аорты до капилляров.
Васкулиты представляют собой широкий спектр заболеваний имеющих разнообразную природу. Среди них первичные васкулиты имеют аутоиммунную этиологию, другие могу быть вторичными по отношению к опухолям, инфекциям и коагулопатиям. На основании классификации Чаппелл Хилл васкулиты классифицируют по калибру пораженных сосудов и механизму иммунологического поражения:
1) васкулиты крупных сосудов, такие как гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), аортоартериит (болезнь Такаясу)
2) васкулиты сосудов среднего калибра, такие как узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки
3) васкулиты мелких сосудов и капилляриты, такие как гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса, микроскопический полиангиит, пурпура Шонлейн-Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит
4) васкулиты, поражающие сосуды различных размеров, такие как болезнь Бехчета, синдром Когана
Поражения почек при васкулитах развиваются в 60% случаях.
Термином «васкулопатии» обозначают состояния, похожие на васкулиты, однако при этом отсутствует воспалительный инфильтрат в стенках сосудов. При гистопатологическом исследовании васкулопатий отмечаются тромбы в просвете сосуда, иногда фибриноидный некроз. Примерами васкулопатий являются дефициты протеинов С и S, мутации гена протромбина, ДВС-синдром, криоглобулинемии, антифосфолипидный синдром, ливедо-васкулит.