КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ВАСКУЛИТОВ

Название
Антитела к эндотелиальным клеткам (HUVEC)
Цена исследования
1 350 ₽
Срок выполнения:
4 рабочих дня
Код ПМУ:
01.02.15.395
Добавить

Под аутоиммунными васкулитами понимают заболевания, связанные с некротизирующее воспалительное поражением сосудистой стенки сосудистой стенке, без инфекционной или токсической причины. Васкулиты подразделяют их на первичные и вторичные, которые возникают на фоне другого аутоиммунного заболевания. Хотя существует ряд удобных клинических классификаций васкулитов, общепринятой является международная классификация первичных васкулитов, разработанная во время конференции в Чапелл-Хилл в 1994 году. Эта классификация дала определение 10 формам первичных васкулитов и подразделила их в соответствии с калибором поражаемых сосудов.

Таблица: КлассификацияваскулитовChapel Hill Consensus Conference (Arthritis Rheum 1994; 37:187-192)

Тип васкулита
Определение
Васкулиты крупных сосудов
Гигантоклеточный (височный) артериит (болезнь Хортона)

Гранулематозный васкулит аорты и ее основных ветвей с поражением ветвей наружной a. carotis. Больные >50 лет. Характерен выраженный остофазовый ответ

.
Аортоартериит (болезнь Такаясу)

Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Больные <50 лет

Васкулиты сосудов среднего калибра
Узелковый полиартериит

Некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого размера, не сопровождающееся гломерулонефритом

Болезнь Кавасаки

Артериит, поражающий артерии всех калибров. Характерно поражение коронарных сосудов. Чаще всего болеют дети.

Васкулиты мелких сосудов и капилляриты
Гранулематоз Вегенера

Гранулематозное воспаление, поражающее респираторный тракт и сопровождающеся некротическим васкулитом мелких сосудов. Характерен некротизирующий гломерулонефрит.

Синдром Чарг-Штраусса

Богатое эозинофилами гранулематозное воспаление, поражающее респираторный тракт. Картина легочного некротизирующего васкулита, астмы и эозинофилии.

Микроскопический полиангиит

Некротизирющий васкулит с поражением мелких сосудов. Реже признаки некротизирующего артериита с поражением мелких артерий. Некротизирующий гломерулонефрит и пульмонарный капиллярит.

Пурпура Шонлейн-Геноха

Васкулит с отложениями IgA, поражающий мелкие сосуды. Поражает кожу, суставы, ЖКТ и почки.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Васкулит, сопровождающийся криоглобулинами в сыворотке. Поражения кожи и почек.

Кожный лейкоцитокластический васкулит

Изолированный кожный ЦИК васкулит без системных и почечных проявлений.

Однако, кроме морфологического значения, данная классификация предоставляет ключ к диагностике этих заболеваний с помощью иммунологических тестов.

Диагностические тесты при васкулитах сосудов различного калибра

Крупных сосудов

(воспалительные)

Антитела к эндотелию (HUVEC) - тест 01.02.15.395,

Антинуклеарный фактор Нер2 - тест 01.02.15.005

Средних сосудов (гранулематозные)

Антинейтрофильные антитела (АНЦА) - тест  01.02.15.010; 01.02.15.415

Антитела к базальной мембране клубочка- тест 01.02.15.085

Мелких сосудов

(иммунокомплексные)

Криоглобулины с активность РФ - тест 01.02.15.150

Антитела к фактору комплемента С1q- тест 01.02.15.365,

Иммунофиксация парапротеинемий - тест 01.02.15.420; 1.02.15.350

Биопсия кожи с иммунофлюоресцентным исследованием  - тест 01.02.15.315 в транспортной среде)

Другие методы: исследование факторов комплемента C3, C4, CH-50, серология вирусных инфекций (ВГС, ВГВ, ВИЧ)  иммуноглобулины сыворотки IgG, IgM, IgA, другие инструментальные и лабораторные тесты, биопсия ткани

До недавнего времени отсутствие других диагностических подходов, кроме клинических и морфологических, в значительной мере затрудняло их выявление. Это нередко приводило к диагностическим ошибкам в связи с полиморфной клинической картиной и сходством симптоматики с системными заболеваниями соединительной ткани и другими неревматическимизаболеваниями. Проведение иммунологического обследования на раннем этапе позволяет сократить время постановки окончательного диагноза и избавить от анализа зачастую неоднозначных клинических данных.

Патогенезе васкулитов крупных и средних сосудов опосредован преимущественно Т-клетками и абсолютно специфических серологических маркеров при этих заболеваниях не описано. Антиэндотелиальные антитела встречаются у 60-80% пациентов при аортоартерите Такаясу, височном артериите и болезни Кавасаки, а также при ряде васкулопатий, таких как гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Бехчета. Васкулиты крупных сосудов сопровождаются выраженным воспалительным ответом, выявление которого представляет основной лабораторных методов их диагностики, наряду с морфологическим и инструментальным обследованием. Васкулиты сосудов среднего калибра, прежде всего узелковый полиангиит, являются инфекционно-зависимыми и не сопровождаются специфическими аутоантителами. В соответствии с иммунопатогенезом васкулиты мелких сосудов могут быть подразделены на гранулематозные и иммунокомплексные.

Гранулематозные васкулитах мелких сосудов, включающие синдром Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарг-Страусса, имеют ряд общих черт, к которым относят поражение почек по типу олигоиммунного экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями, полиневрит и легочный капиллярит. Основным методом серологической диагностики гранулематозных васкулитов является обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Антитела этого семейства реагируют с белками азурофильных гранул нейтрофильных гранулоцитов. Значение АНЦА в патогенезе и диагностике гранулематозных васкулитов, позволило выделить отдельную группу, обобщенных под названием АНЦА-ассоциированные васкулиты. К ним относятся гранулематоз Вегенера, синдром Чарг-Штраусса, микроскопический полиартериит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит с полулуниями. К этой группе заболеваний иногда относят синдром Гудпасчера, так как АНЦА могут отмечаться у 10-15% пациентов с этим заболеванием, совместно с антителами к базальной мембране клубочка (БМК), выявление которых являются основным лабораторным методом его диагностики. Хотя синдром Гудпасчера не является системным васкулитом, он проявляется геморраггическим альвеолитом и быстропрогрессирующим гломерулонефритом, который сложно отличить от АНЦА-ассоциированного поражения почек. В связи с этим, выявление АНЦА и антитела к базальной мембране почек обычно используется совместно.

Иммунокомплексные васкулиты обусловлены образованием иммунных комплексов между аутоантителами и их антигенами в крови и сосудистой стенке. Иммунные комплексы, которые можно обнаружить в сыворотке крови называют циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК). Предполагается, что снижение растворимости ЦИК приводит к их отложению в сосудистой стенке и развитию воспаления. Снижение растворимости при замедлении скорости кровотока и температуры приводит к тому, что иммунными комплексами поражаются преимущественно капилляры, прежде всего капилляры кожи. Криоглобулинемический васулит сопровождается появлением в крови криоглобулинов – резновидности ЦИК, которые преципитирую при температуре ниже 35-30 градусов Цельсия. К сожалению тесты, направленные на прямое определение ЦИК очень не специфичны и не рекомендуются для практического использования и постановки диагноза.  

Другим механизмом поражения кожи являются антитела к С1q фактору комплемента, которые стабилизируют С3-конвертазу и приводят к активации комплемента в стенках мелких сосудах.

Отдельно выделяют методы позволяющие обнаружить отложения иммунных комплексов и комплемента непосредственно в пораженной ткани. Обнаружение отложений иммунных комплексов в ткани с помощью иммунофлюоресцентного исследования биопсии кожи позволяет объективизировать иммуннокомплексный процесс и обладает большей достоверностью, по сравнению с методами выявления ЦИК.

Цена исследования
1 350 ₽
Меню