Антитела к протеиназе-3 (рекомбинантной-человеческой), тест 2-го поколения

Протеиназа-3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Является одним из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов (см. тест) и в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (пАНЦА). Антитела к протеиназе-3 являются высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемом «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой с гранулематозным поражением носоглотки, дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.

Высокие титры антител к протеиназе-3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются аутоантителами (50-60%). Редко антитела к протеиназе-3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васкулитах – микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Страусса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.

Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста для обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов (тест 01.02.15.010), а также выявления антител к основным антигенам – протеиназе-3 и антител к миелопероксидазе (тест 01.02.15.135).

Референсные значения: 

• <20 RU/ml.

Интерпретация:

Выявление антител к протеиназе-3 служит одним из основных методов диагностики АНЦА-ассоциированных васкулитов. Отсутствие диагностических титров антител к протеиназе-3 значительно снижает вероятность гранулематоза Вегенера даже при развернутой клинической картине системного васкулита. При лимитированных формах гранулематоза антитела могут отсутствовать более чем у 50% пациентов.

В этом случае может быть рекомендовано использовать определение панели антигенов антинейтрофильных антител (тест 01.02.15.415).

1. Первакова М.Ю., Чудинов А.Л., Лапин С.В., Беляева И.Б., Мазуров В.И., Блинова Т.В., Суркова Е.А., Эмануэль В.Л., Инамова О.В.  Диагностическая и клиническая значимость определения фенотипа α-1-антитрипсина при системных васкулитах. Научно-практическая ревматология. 2017 55(2):164-168.
2.  Роггенбук Д., Ширак П., Сак У., Лапин С.В., Мазинг А.В., Тотолян А.А. новые подходы к стандартизации выявления аутоантител в лабораторной диагностике.  Медицинская иммунология. 2014. Т. 16. № 3. С. 221-226.
3. Лапин С.В., Тотолян А.А.Иммунологическая диагностика поражений почек при васкулитах. Нефрология.2003.Том 7.№1.
4. Salem Almaani, Lynn A. Fussner, Sergey Brodsky, Alexa S. Meara, and David Jayne. ANCA-Associated Vasculitis: An Update. J Clin Med. 2021 Apr 10(7): 1446. 
5. Watts, R. A. et al. Classification, epidemiology and clinical subgrouping of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis. Nephrol. Dial. Transplant. 30 (Suppl. 1), i14–i22 (2015).
6. Mohammad, A. J., Jacobsson, L. T., Mahr, A. D., Sturfelt, G. & Segelmark, M. Prevalence of Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern Sweden. Rheumatology 46, 1329–1337 (2007).